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Peroxissomos

Alunos: Adriana Madruga Alana Andrade Camila Lopes Geórgia Paiva Úrsula Lima Vanessa Holanda

Introdução

 (^) Organela celular esférica, limitada por membrana, possuem um diâmetro de 0,5 a 1,2 μm;  (^) Utilizam grandes quantidades de O2, mas não produzem ATP;  (^) São morfologicamente similares aos lisossomos. Fonte:http//www.sobiologia.com.br/conteudos/Citologia/ cito23.php

FUNÇÕES DOS

PEROXISSOMOS

DEGRADAÇÃO DE PERÓXIDO DE HIDROGÊNIO

OXIDASES PRODUZEM O H2O2-> TÓXICO-

OXIDA COMPOSTOS COMO OS AA.

2 H202 ½ O2 + 2H CATALASE AGE COM PEROXIDASE: OXIDA ETANOL E METANOL

CICLO DO ÁCIDO GLIOXÍLICO

Procariontes, plantas e animais inferiores.

É um intermediário do ciclo do Ácido Cítrico. GLIOXISSOMOS Fonte:http://biologiaucs.blogspot.com.br/2011/07/glioxissomo.html

FOTORRESPIRAÇÃO

Ocorre em plantas com metabolismo C RUBISCO(ribulose bisfosfato carboxilase-oxidase) -> ribulose 1,5 bisfosfato Na presença de CO2 e O2 -> carboxilação(3 PGA)  (^) luminosidade e temperatuta -> oxigenase -> fosfoglicerato e fosfoglicolato 2 fosfoglicoato -> fosfoglicerato

Importação de proteínas

• (^) Codificadas pelo genoma nuclear (sem DNA).
• (^) Grande maioria sintetizada nos polissomos livres no citoplasma.
• (^) Sinais de endereçamento ao peroxissomos (PTS). PTS 1 PTS 2
• (^) Dividem-se:  (^) mPTS1= Sequencias que direcionam proteinas do citosol diretamante à peroxissomal  (^) mPTS2= Sequencias sinalizadoras que encaminham proteínas de reticulo endoplasmático para a membrana do peroxissomo.

Beta oxidação nos peroxissomos

 (^) As reações oxidativas nos peroxissomos é a quebra de moléculas de ácidos graxos, em um processo denominado beta oxidação.  (^) Contêm enzimas oxidativas, como catalase e urato oxidase, em concentrações tão elevados em algumas células destacam-se devido a presença de cristais, em sua maioria, compostos de urato oxidase  (^) A beta-oxidação de ácidos graxos de cadeia longa, com 20 carbonos ou mais passam por uma oxidação peroxissomal.  (^) Ao contrário da beta oxidação na mitocôndria, a primeira fase ou desidrogenação é catalisada pela acilCoA-oxidase.

Beta oxidação nos peroxissomos

Os peroxissomos usam oxigênio molecular para remover

átomos de hidrogênio de substratos orgânicos em reações

oxidativas, produzindo peróxido de hidrogênio (H2O2):

RH2 + O2 ---> R + H2O

As catalases utilizam o H2O2 gerado por outras enzimas na

organela para oxidar uma variedade de outros substratos.

Este tipo de reação oxidativa é particularmente importante

em células do fígado e rim, onde os peroxissomos eliminam

várias moléculas tóxicas que entram na corrente sangüínea.

Além disso, quando o excesso de peróxido de hidrogênio se

acumula na célula a catalase o converte em água.

Beta oxidação nos peroxissomos

A ingestão de muita gordura pode aumentar a síntese de enzimas que realizam beta-oxidação peroxissomal hepática;

Os peroxissomos neste órgão não possuem enzimas do ácido cítrico.

Lengenda: Fenótipo da doença da condrodisplasia putata http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=s0021- 75572008000500003

Síndrome de Zellweger

Pertencem ao grupo das doenças da biogênese do

peroxissomas (DBP) doenças muito graves

Autossômicas recessivas

A principal manifestação clínica dismorfias

craniofaciais que incluem fronte alta, fontanela

ampla, palato ogival, nariz achatado, hipoplasia das

pontes supraorbitais. Além de anormalidades

cerebrais.

Espectro de Zellweger.

Pseudo síndrome de Zellweger

Pseudo Síndrome de Zellweger é uma doença rara

peroxissomal que é indistinguível Síndrome de

Zellweger

Pseudo Síndrome de Zellweger é causado por um

defeito em um de três proteínas que estão

envolvidas na degradação de ácidos graxos

 deficiência da tiolase peroxisomal

Os sintomas desta doença são aparentes no

nascimento

Condrodisplasia puntada

A condrodisplasia puntata, é grupo heterogêneo de displasias ósseas Multissistêmica Existem na forma autossômica recessiva severa(ligada ao peroxissomo), dominante autossômica e forma ligada ao X Resultando em deficiência enzimática, na qual há diminuição na síntese de plasmalogênio