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cefaleias primárias e secundárias
Tipologia: Resumos
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O paciente que se apresenta com cefaleia grave recente tem um diagnóstico di- ferencial bem diferente do paciente com cefaleias recorrentes durante muitos anos. Na cefaleia intensa e de início recente, a probabilidade de se encontrar uma causa potencialmente grave é bem maior do que na cefaleia recorrente. Os pacientes com início recente da dor exigem avaliação imediata e tratamento adequado. As causas graves a serem consideradas consistem em meningite, hemorragia subaracnoidea, hematomas extradural ou subdural, glaucoma, tumor e rinossinusite purulenta. Quando sinais e sintomas preocupantes estão presentes, também conhecidos co- mo sintomas RED FLAG, o diagnóstico e o tratamento rápidos tornam-se cruciais. Esses sintomas estão na figura abaixo e, também, no quadro a seguir com exem- plos das etiologias preocupantes que podem estar causando o sintoma. Início com idade acima de 50 anos sem histórico familiar Cefaleia acorda o paciente Alterações do nível de consciência e comportamento Doenças sistêmicos e traumas Cefaleia Thunderclap Primeira ou pior cefaleia da vida Progressiva em frequência ou severidade Fatores provocativos (tosse, esforço) Cefaleia que muda substancialmente com decúbito Início rápido após exercício extenuante Características atípicas Mudança de padrão Sugestivos de lesão de massa ou HSA Muito severa, de início súbito, que atinge a intensidade máxima dentro de até 1 minuto ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! Sinais de alarme das cefaleias (RED FLAGS)
Sintomas RED FLAG para diagnóstico e tratamento de cefaleia Início da dor a partir dos 50 anos Pior cefaleia da vida Mudança no padrão da cefaleia Progressão ou alteração na frequência e severidade Provocada pela Manobra de Valsava Piora da cefaleia com a postura Papiledema Sintomas neurológicos ou achados anormais (confusão, alteração do nível de consciência, mudança no comportamento e personalidade, papiledema, diplopia, zumbido, sintomas neurológicos focais, meningismo e convulsões) Sintomas sistêmicos, doença ou condição associada (febre, calafrios, mialgia, sudorese noturna, perda de peso, câncer, infecção, arterite de células gigantes, gravidez, puerpério, estado de imunossupressão, incluin- do HIV)
adache – é uma dor de cabeça que já começa muito forte. Tem início súbito, exatamente a exemplo de um ressoar de trovão. Instantâneo, que atinge máxi- ma intensidade de segundos a menos de um minuto depois que a dor se ins- tala, muito forte, que assusta o paciente e pode causar desequilíbrio. Existe a possibilidade desse tipo particular de dor de cefaleia ser sinal da existência de um aneurisma no cérebro. Esse tipo de cefaleia requer avaliação urgente. Uma anamnese adequada, seguindo a lista de perguntas para definição da dor abaixo, seguidos de um exame neurológico cuidadoso são as primeiras etapas im- prescindíveis na avaliação de uma anamnese. Na maioria dos casos, os pacientes com exame anormal ou história de cefaleia de início recente devem submeter-se a uma tomografia computadorizada (TC) ou ressonância magnética (RM) e, também, exames laboratoriais de acordo com a suspeita. Como procedimento de rastreamen- to inicial para patologia intracraniana nesse contexto, os métodos de TC e RM pare- cem ser igualmente sensíveis. Em algumas circunstâncias, uma punção lombar (PL) também é necessária, a menos que se possa estabelecer uma etiologia benigna.
SEM MELHORA Possui RED FLAGS? Ausentes Presentes Investiga como primária Sem aura: Triptanos Com aura: Analgésico comum Investiga como secundária
Estudos epidemiológicos têm buscado estimar a sua prevalência em diferentes populações e o seu impacto, tanto na população como no sistema de saúde. Nos ambulatórios de clínica médica, a cefaleia é a terceira queixa mais frequente (10,3%), suplantado apenas por infecções de vias aéreas e dispepsias. Nas Unidades de Saúde, a cefaleia é responsável por 9,3% das consultas não agendadas, e nos ambu- latórios de neurologia é o motivo mais frequente de consulta. Pacientes com cefaleia representam 4,5% dos atendimentos em unidades de emergência, sendo o quarto motivo mais frequente de consulta nas unidades de urgência. Tendo por base esses dados, justifica-se a elaboração de um protocolo clínico para condução e tratamento das cefaleias nas unidades de urgência do Brasil. No ano de 2012 foi feito uma análise mundial dos dados de cefaleia analisando a prevalência do sintoma pela International Association for the Study of Pain. Foi constatado que 50% da população geral têm cefaleia durante um determinado ano e mais de 90% referem história de cefaleia durante a vida. A média da prevalência de migrânea (enxaqueca) ao longo da vida é de 18% e a média estimada da prevalência durante o último ano de 13%, em crianças e adolescentes é de 7,7%. A cefaleia do tipo tensional é mais comum que a migrânea, com prevalência ao longo da vida de aproximadamente 52%. Contudo, apenas as cefaleias do tipo tensional frequente ou crônica reduzem a capacidade funcional. 3% da população geral têm cefaleia crôni- ca, ou seja, cefaleia em ≥15 dias por mês. Estes são os com maior redução na sua capacidade funcional. A relação entre os sexos na migrânea permanece estável em 2-3 mulheres para cada homem e é geralmente consistente entre os países. O predomínio da cefaleia no sexo feminino inicia-se na puberdade, com mulheres tendo um risco 1,5 maior para desenvolver cefaleia e 1,9 vezes maior para desenvolver enxaqueca quando comparadas com crianças e adolescentes do sexo masculino. Já a distribuição da cefaleia do tipo tensional é igual entre os sexos. A história familiar de migrânea é um dos mais fortes e consistentes fatores de risco para a doença. Os resultados de estudos realizados com gêmeos sugerem que fatores de risco genéticos subjazem aproximadamente um terço dos grupamentos familiares de enxaqueca. Na migrânea hemiplégica familiar, mutação em um único gene causa essa condição. As formas comuns de migrânea, com e sem aura, são condições genéticas complexas onde múltiplos polimorfismos genéticos determi- nam o “limiar para migrânea”. Várias dessas impressões digitais genéticas foram recentemente identificadas em diversos cromossomos em estudos gênicos de associação. Migrânea está fortemente associada à ansiedade e distúrbios do humor, alergias, dor crônica e epilepsia. Migrânea com aura, mas não a sem aura, é um fator de ris- co para infarto cerebral e lesões encefálicas silentes encontradas na Ressonância
Figura 1. Localização dos tipos de cefaleia Fonte: solar22/Shutterstock.com Pacientes com dor de cabeça podem descrever a dor como latejante, como uma faixa ou contínua, mas ela pode ser moderada a grave, interferindo nas atividades. Cada tipo de dor associado à sua localização e intensidade pode ser associado a um tipo de cefaleia primária, as principais características das dores de cada doen- ça específica, assim como seus sintomas associados, serão destacadas a seguir. O quadro clínico das principais cefaleias secundárias estará na última parte deste material. Enxaqueca A enxaqueca geralmente começa com um sinal anunciador, que pode persistir durante horas a dias, por exemplo, quando os pacientes observam dificuldade de concentração ou fadiga, sem dor de cabeça. Uma aura pode ou não ocorrer, mas é geralmente presente antes da dor de cabeça começar. A dor de cabeça tem como principal característica a unilateralidade, mas pode ser unilateral ou bilateral, latejan- te, moderada a grave, e, classicamente, piora com a atividade. Características clínicas que também acompanham as crises incluem náuseas, vômitos, sensibilidade à luz e som. Outras características clínicas incluem dor no pescoço, ocasionalmente tontura, osmofobia e dificuldade para pensar. A enxaqueca com aura é geralmente visual, mas pode ser sensitiva ou pode incluir afasia ou verti- gem. Aura de enxaqueca sem dor de cabeça começa com um distúrbio neurológico, como um fenômeno visual, mas sem dor de cabeça subsequente.
Figura 2. Exemplo de aura visual Fonte : Marti Bug Catcher/Shutterstock.com A aura é definida como manifestações neurológicas bem localizadas, que sur- gem de maneira gradual, em um dos lados do corpo, podendo iniciar antes ou junto com a dor de cabeça e com duração variando entre 5 a 60 minutos cada aura, que tem completa reversibilidade. Cerca de 25% dos pacientes com enxa- queca apresentam aura. A aura visual é a mais frequente, ocorrendo em cerca de 90% das pessoas que enxaqueca com aura. Suas formas de manifestações são: pontos pretos (es- cotomas), pontos brilhantes (cintilações) e imagens em ziguezague (espectros de fortificação) que surgem em uma parte do campo visual e pouco a pouco vão se espelhando e crescendo. Outras manifestações comuns são alterações sensitivas, como formigamento ou dormência geralmente unilaterais, e altera- ções na fala e na linguagem, como disatria e afagia. Confira na tabela abaixo os sintomas positivos da aura, que decorrem da descarga ativa de neurônios do sistema nervoso central. Os sintomas negativos da aura indicam perda ou ausência de função, como perda de visão, audição, sentimento ou capacidade de mover uma parte do corpo.
anos, muitas vezes na mesma estação do ano a cada vez. A cefaleia em salvas crô- nica pode ocorrer sem remissão. Na hemicrania paroxística a dor é de curta duração, geralmente de dois a 30 mi- nutos, e ocorre unilateralmente ao redor dos olhos, têmpora ou região maxilar, al- gumas vezes precipitada por movimentos da cabeça. Características autonômicas semelhantes à cefaleia em salvas podem ocorrer. A taxa de ataque usual é de até 40 episódios cada dia. Crises de dor podem ser episódicas, separadas por remissões, mas a maioria dos pacientes tem hemicrania paroxística crônica diária sem remis- são. Cefaleia de curta duração, neuralgiforme, unilateral, com hiperemia conjuntival e lacrimejamento são ataques unilaterais (síndrome SUNCT) e consistentemente no mesmo lado. Embora a dor seja insuportável, o ataque é breve, geralmente por segundos, e a maioria dos pacientes está livre de dor entre os ataques, embora uma dor surda possa estar presente. Características autonômicas associadas incluem hiperemia conjuntiva ipsilateral e lacrimejamento.
QUADRO CLÍNICO DAS DIFERENTES CEFALEIAS PRIMÁRIAS Mais comum em mulheres Piora com atividade Presença de aura Latejante Moderada a grave Náuseas, vômitos, sensibilidade à luz e som Grave Término abrupto Crise de 15 min a 3 horas Dor excruciante em punhaladas Média de 8 ataques por dia Presença de períodos de remissão Unilateral + sinais autonômicos ispilaterais Lacrimejamento e hiperemia conjuntiva, congestão nasal, rinorreia, semiptose, miose, rubor e edema palpebral Mais comum em homens Leve a moderada Episódica Pode progredir a crônica Uso excessivo de medicamentos piora dor ENXAQUECA CEFALEIA TENSIONAl CEFALEIA EM SALVAS
CACNAlA, que está localizado no cromossomo 19p 13.2-p 13.1 e é responsável pela codificação dos canais de cálcio neuronais dependentes de voltagem. Muitas mutações são encontradas no gene CACNAlA, e envolvem outros fenó- tipos como ataxia episódica e epilepsia. A enxaqueca hemiplégica familiar tipo 2 (FHM2) é devida à mutação no gene ATP1A2 que está localizado no cromossomo 1q21-q23 e codifica a subunidade catalítica alfa-2 da enzima ATPase sódio-potássio. Um terceiro locus genético é o gene SCNlA no cromossomo 2q24.3, que é um canal de sódio controlado pela voltagem. Apesar de existirem ligações com muitos loci genéticos para as formas mais comuns de enxaqueca, provavelmente, ocorrem múl- tiplas interações de genes com fatores ambientais.
O diagnóstico das cefaleias primárias é baseado no histórico e classificação das dores com seus sintomas associados. Assim, cada doença tem sua especificidade de critérios diagnósticos. Por exemplo, a enxaqueca segue os critérios diagnósticos da Classificação Internacional de Cefaleias. Esse diferencia os critérios diagnósticos paras as formas de manifestação da doença, por exemplo, o diagnóstico de um paciente com dor com presença de aura tem critérios diferentes para um paciente sem aura. Contudo, há critérios básicos para diagnóstico da migrânea, esses estão abaixo. No mínimo 5 episódios de dor CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS BÁSICOS PARA ENXAQUECA/MIGRÂNEA Episódios com duração: 4 – 72h (sem tratamento ou com falha de tratamento) Cefaleia tem ≥ 2 das seguintes características: Durante a cefaleia apresenta pelo menos 1 dos seguintes: Unilateral Pulsátil Dor moderada a grave Piora com atividade física de rotina (ex: andar, subir escadas) Náusea e/ou vômito Foto e fonofobia OU
Enxaqueca com aura 1 ou mais sintomas de aura, reversíveis: Pelo menos 2 das 4 características: Visual Sensitivo Linguagem ou fala Motor Tronco cerebral Retiniano 1 sintoma de aura alastra gradualmente em 5 min ou mais e/ou 2 sintomas aparecem sucessivamente Cada sintoma individual de aura dura 5 a 60 minutos Pelo menos 1 sintoma de aura é unilateral Aura é acompanhada ou seguida em 60 min por cefaleia Já nas cefaleias do tipo tensional o diagnóstico é muitas vezes confundido com cefaleias do tipo enxaqueca, hemicraniana contínua, cefaleia persistente e diária de início súbito e dores de cabeça causadas por tumores cerebrais, pressão intracrania- na elevada ou baixa, ou arterite de células gigantes. Os seus critérios diagnósticos estão listados abaixo: 10 episódios de dor CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS CEFALEIA TENSIONAL Episódios com duração: 30 min – 7 dias ≥ 2 das seguintes características: Apenas 1 dos seguintes sintomas presentes: Bilateral Em pressão ou aperto Leve ou moderada Não piora com atividade física Fotofobia ou fonofobia Ausência de náusea e/ou vômito
Enxaqueca/ Migrânea Nos casos de enxaqueca, o manejo clínico segue as seguintes recomendações de acordo com a Academia Brasileira de Neurologia: