Roteiro seminário:
ANOMALIA DE EBSTEIN
INTRODUÇÃO:
A anomalia de Ebstein foi inicialmente descrita em 1866 por Whilhelm Ebstein. Em
geral, ocorre de forma esporádica e há vários genes no cromossono 17q,
possivelmente relacionados com essa anomalia. Caracteriza-se por descolamento
da inserção de folhetos septal e mural da valva tricúspide no ventrículo direito (VD).
Os folhetos aderem apenas parcialmente e deslocam-se do anel e do orifício
funcional. Como consequência da falha na coaptação dos folhetos, os pacientes
apresentam pelo menos insuficiência tricúspide moderada. Além disso, há
atrialização do VD e sua porção distal apresenta pequeno volume, com paredes
finas.
Afeta apenas um em cada 10 mil bebês (meninos e meninas igualmente), embora
seja uma anomalia rara, é a doença congênita mais comum da valva tricúspide.
Entre as cardiopatias congênitas tem incidência variando de 0,4 a 1,07%. A
gravidade está associada com a idade em que inicia sua sintomatologia. De fato,
quando diagnosticada durante o período neonatal, a mortalidade pode alcançar até
50%. É considerada uma cardiopatia congênita cianótica com evolução natural
prolongada. Os portadores podem ultrapassar a quarta década de vida sem
desenvolverem insuficiência cardíaca por sobrecarga de volume ou disfunção
ventricular direita.
DIAGNOSTICO:
É necessário avaliar a gravidade da anormalidade anatômica da valva
tricúspide, o grau de anormalidade da câmara direita (aumento do átrio
direito e diminuição do VD), além das consequências fisiológicas em
termos de disfunção de VD, regurgitação tricúspide ou estenose. Deve-se
determinar também se a valva tricúspide tem potencial para reparo
cirúrgico, documentar a presença ou ausência de comunicação interatrial e
se existe shunt da esquerda para a direita.
É importante, ainda, avaliar a função do ventrículo esquerdo e identificar
eventuais anormalidades da valva mitral; definir presença ou ausência de
vias acessórias; determinar coexistência de outras lesões associadas;
determinar grau de limitação funcional.
Para tanto, fazem-se necessários: avaliação clínica minuciosa, ECG,
radiografia de tórax, avaliação com ecodoppler-transtorácico, oximetria
com o exercício. Podem também ser solicitados: teste de esforço, holter,
estudo eletrofisiológico (se houver história de síncope ou palpitações ou
evidências eletrocardiográficas de arritmia ou via acessória),
angiocoronariografia em pacientes com risco de doença arterial
coronariana ou nos com idade acima de 40 anos, se o reparo cirúrgico for
planejado.
