Pênfigo Vulgar Conceitos e Aplicações na Clínica, Slides de Dermatologia

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P Ê N F I G O

C O N C E I T O S E A P L I C A Ç Õ E S

N A C L Í N I C A

L U C A S L E M O S F R E I TA S – P R O E N S I N O H G C C S E T O R D E E S T O M AT E R A P I A

DEFINIÇÃO

• Conjunto de entidades patológicas de etiologia autoimune que afetam as protéinas desmossômicas encontradas nas junções epiteliais;
• Formação de bolhas intraepiteliais na pele ou mucosa. PÊNFIGO FOGO SELVAGEM – GOOGLE IMAGENS

PÊNFIGO PARANEOPLÁSICO

• Síndrome que ocorre em indivíduos acometidos por linfoma, leucemia linfocítica ou outra neoplasia;
• Acredita-se que é ocasionada por uma resposta cruzada de anticorpos contra a neoplasia e antígenos associados ao complexo desmossomal;
• Desordem vesico-bolhosa semelhante ao pênfigo;
• Pode acontecer antes da apresentação de neoplasias malignas.

E PARA QUE SERVE O DESMOSSOMO?

• O demossomo é uma proteína transmembrana, responsável pela junção das camadas do epitélio;
• No Pênfigo ocorre prejuízo na adesão das camadas da epiderme. Fonte: Arquivos UFRN/ Google Imagens

ETIOLOGIA

Produção de autoanticorpos IgG Ligação com a desmogleína, glicoproteína presente nos desmossomos Resultando em acantólise das células da epiderme

ACHADOS CLÍNICOS

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

• Histopatologia: Consiste na visualização das principais alterações teciduais decorrente do processo patológico.
• Imunofluorescência direta e indireta: Permite a identificação de antigenos através anticorpos específicos. A direta a partir do próprio tecido e a indireta através do soro.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

PENFIGOIDE BOLHOSO

TRATAMENTO

• Para as duas patologias consiste na utilização de glicorticoídes + terapia imunossupressora + antibiótico terapia em caso de infecções secundárias.
• Prednisona 2 a 3 mg/kg de peso. Até o fim do sinal de nikolsky e surgimento de novas lesões. Após redução rápida da dose pela metade, seguida por redução lenta da dose até a fase de manutenção.
• Terapia Imunosupressora (Efeito poupador de glicocorticoíde).
• Ex: Ciclofosfamida, Azatioprina.

ABORDAGEM ESTOMATERAPIA

• Uso de corticoídes tópicos (Hidrocortisona 1% gel);
• Sulfadiazina de Prata (Ag);
• Hidrofibra com Prata (Ag);
• Curativos Úmidos (evitar o desequilíbrio hidroeletrolítico);
• Curativos Biológicos * (Enxertos/Fibras de colágeno)

REFERÊNCIAS

• Wolff, Klaus. Dermatologia de Fitzpatrick. Atlas e Texto, 7° edição, Porto Alegre: AMGH, 2014. Sessão 6: Doenças Bolhosas Genéticas e Adquiridas. Pág. 101-108.
• SILVA, T. E., et al. Principais Características do Pênfigo Vulgar: Uma revisão de literatura.
• OLIVEIRA, A. P. R., et al. Atenção da enfermagem a pacientes com pênfigo vulgar e pênfigo foliáceo (fogo selvagem). Revista gestão & saúde, v. 15, n. 1, p. 27 - 33, 2016.