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Metabolismo do Glicogênio
Tipologia: Notas de estudo
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Não perca as partes importantes!
Quanto a taxa de glicemia abaixa do valor normal, ocorrerão estímulos à degradação do glicogênio (glicogenólise).
Glicogênio Fosforilase remove, sequencialmente, moléculas de glicose da estrutura do glicogênio e, durante isso, ocorrerá a fosforilação dessas moléculas de glicose. Isso encurta as ramificações. Isso ocorre até um certo ponto. Quando a ramificação atinge o número de 4 moléculas de glicose , a glicogênio fosforilase deixa de atuar, não
removendo mais essas moléculas.
Glicogênese (Síntese de glicogênio)
Pode ocorrer sob 2 formas:
a. Se ocorreu degradação total do glicogênio;
b. Se sobrou algum fragmento de glicogênio.
Se sobrou algum fragmento de glicogênio, moléculas de UDP-glicose ligar-se-ão às moléculas remanescentes de glicogênio. Se não há glicogênio disponível, a síntese deverá ocorrer a partir da utilização de um iniciador (primer) , a glicogenina.
A Glicogenina possui uma Tirosina (Tyr), na posição 194. Este aminoácido possui em sua cadeia lateral uma Hidroxila (-OH), onde ocorrerá o inicio da molécula de glicogênio. A glicogenina, inicialmente, tem atividade catalítica, promovendo a ligação de moléculas de glicose a essa hidroxila dessa tirosina (umas 7 ou 8 moléculas são adicionadas). A partir dessa 7ª ou 8ª molécula de glicose, uma enzima, a glicogênio sintase , será a responsável por formar as ligações α(1,4) no glicogênio, ou seja, aumentando o tamanho da cadeia do glicogênio.
▲ ATP, Glicose livre e Glicose-6P : Reguladores Alostéricos NEGATIVOS da glicogênio fosforilase.
▲ Glicose-6-Fosfato : Regulador Alostérico POSITIVO da glicogênio sintase
✓ ATP, Glicose-6P : Reguladores Alostéricos NEGATIVOS da Glicogênio Fosforilase (a Glicose livre, no músculo, não age como regulador alostérico negativo).
✓ AMP e Ca++ : Reguladores Alostéricos POSITIVOS da Glicogênio Fosforilase eles demonstram pro organismo que há pouco ATP, no caso da presença grande de AMP, e que está ocorrendo contração muscular – liberação de íons Ca++, ou seja, que energia precisa ser liberada através da quebra do glicogênio em moléculas de glicose.
✓ Glicose-6P : Regulador Alostérico POSITIVO da Glicogênio Sintase
♦ Regulação por Modificação Covalente:
ADRENALINA Atua tanto no fígado quanto no músculo.
Ca++
AMP
Esse AMP ligar-se-á covalentemente à fosforilase B, tornando-a ativa. Esta ativada degradará o glicogênio.
Ps. Olhar o “Bioquímica Ilustrada”, pois o mecanismo de regulação lá está muito bem explicado e possui ilustrações, que facilitam o entendimento!
Há uma série de doenças relacionadas à deficiência de não existência de enzimas ou da presença de enzimas defeituosas.
p. ex. Doença de von Gierke
Deficiência da enzima Glicose-6-fosfatase , ou seja, que acomete o fígado (pois o músculo não possui tal enzima). Ocorre hipoglicemia de jejum não há como converter glicose-6-fosfato em glicose livre, determinando uma hipoglicemia quando em jejum. A estrutura do glicogênio é normal, o problema reside na não formação de glicose livre. Isso determina aumento dos depósitos de glicogênio hepático. Assim, a energia deverá ser obtida da degradação de lipídios. Dessa maneira, o sangue do indivíduo afetado terá excesso de lipídios, proveniente da degradação de tecido adiposo. O ácido graxo será liberado na corrente sanguínea, e a sua alta quantidade determinará uma hiperlipidemia. Ocorrerá hepatomegalia, devido à estocagem excessiva de glicogênio.