ANEMIA
· Hemácias: 4 ? 6 milhões/mm³
· Hemoglobina : 12 ? 17 g/dL
· Hematócrito 36 ? 50%
· Reticulócitos: 0,5 ? 2%
· VCM: 80 ? 100 fL
· HCM: 28 ? 32 pg
· CHCM: 32 ? 35%
· RDW: 11,5 ? 14,5%
Sinal hematológico de queda dos níveis
de hemoglobina: homem: Hb < 13,5
(homens) e Hb < 12 (mulheres)
HEMOLÍTICAS NÃO- HEMOLÍTICAS · ANEMIA FERROPRIVA
· ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA
· ANEMIA MEGALOBLÁSTICA
· ANEMIA SIDEROBLÁSTICA
Síndrome Anêmica
· Palidez
· Astenia
· Cefaleia
· Angina
Clínica de Carência Nutricional:
· Glossite: língua despapilada, lisa, avermelhada
· Queilite angular: corte no ângulo da boca
Anemias Carênciais: anemia ferropriva e
megaloblástica
ANEMIA
FERROPRIVA
Anemia microcítica, hipocrômcia
causada pela def iciência/ privação de
ferro.
Clínica
Específica · Perversão do apetite (picacismo)
· Coiloníqua: unha em colher
· Disfagia (Plummer- Vinson)
Causas - Baixa Condição Socioeconômica
- Parasitoses: ancilostomiase, amebiase e ascaridíase
Em ordem de Manifestação:
1. Diminuição da Ferritina: < 20 ng/mL (20 - 200ng/mL)
2. Sat. de Transferrina Aumenta: TIBC > 360 mcg/ dL (250 - 360 mcg/ dL)
3. Queda do Ferro Sérico: < 30 mcg/dL (60 - 150 mcg/dL)
4. Anemia
5. Aumento do RDW
6. Trombocitose (quadros avançados)
Padrão-ouro:
Aspirado de medula óssea (mielograma) corado com Azul da Prússia:
Se não encontrar ferro = anemia ferrpriva
Se encontra = anemia de doença crônica ou paciente submetido a tranfusões
peiódicas
Hematoscopia: anisocitose (inicial) --> microcitose e hiprocrômia
* Pode ter poliquocitose (hemácias em forma de charuto) em anemias grave!
Poliquocitose
Coiloníqua
Glossite
Hemácias microíticas e hipocrômicas
Tratamento
Reposição de Ferro: utilizar Sulfato Ferroso (20% de ferro)
- Adultos: 120 - 200 mg/dia de ferro
- Crianças: 3 - 5 mg/kg/dia de ferro
* Multiplicar por 5 = dose de FeSO4
Como saber se o tto está sendo efetivo?
R) Dosar reticulócitos com 5 - 10 dias
Até quando deve ser feito?
R) 6 meses após a normalização do Fe sérico OU até ferritina sérica > 50 ng/mL
*Fe sérico se normaliza com 2 meses
*Tratar a parasitose caso seja o fator causadaor
Estado anêmico moderado que se
desenvolve em pacientes com quadros
inflamatór ios ou neoplásicos por um
período de pelo menos 20 - 60 dias.
Ex: Infecções subagudas ou crônicas ,
doenças inflamatórias nãos infecciosas,
neoplasias.
Medir Reticulócitos
> 2%: Anemia
Hiperproliferativa < 2%: Anemia
Hipoproliferativa
Anemias por
Sangramento agudo.
Mecanismo
Inf lamação Macrófagos
Poruzem IL-6
Fígado Produz Hepcidina
Hepcidina
· Diminui a liberação de ferro dos estoques (células contendo
ferritina)
· Diminuição na absorção intestinal do ferro
Diagnóstico
Laboratorial
Diagnóstico
Laboratorial
Cinética do Ferro:
- Fe sérico ?
- Ferritina sérica normal ou ?
- TIBC: normal ou ? (< 300 mg/dL) ? queda da trasnferrina
- Sat. Transferrina ? ou normal (10 - 20%)
Outros:
- VCM tende a diminuir mas não muito (72 - 79 fL)
- VHS aumenta
- Hematócrito > 25 %
* Se faz mielograma caso tenha dúvidas (ferritina: 30 -60ng/mL)
-Normalmente é normocítica-normocrômica (2ª principal causa)
-Também pode ser microcítica-hipocrômica. (VCM não altera muito, 72 - 79
fL)
- Principal anemia em pacientes hospitalizados
Tratamento
Tratar a causa base.
ANEMIA MEGALOBLÁSTICA
Anemia carêncial causada pela deficiência de
vitamina B12 ou ácido fólico. Mecanismo Ácido Fólico Ativo vai
atuar na síntese de DNA .
Síntese de DNA prej udicada:
- Pancitopenia
- Anemia megaloblásticas ?célula cresce mas não se divide
- Neutr ófilos Hipersegmentados
- Eritropoise ineficaz: hemólise de células precursoras sanguíneas s/ reticulocitose
Causas
- Anemia perniciosa (Vit. B12)*
- Alcoolismo (folato)
- Ingesta inadequada
- Má absorção
*Anemia perniciosa: desenvolvimento de autoanticorpos que
atacam células do corpo e fundo gástico (responsáveis pelo
mecanismo de abosrção da Vit. B12)
Clínica
- Síndrome Anêmica
- Carência Nutricional (queilite + glossite)
- Diarreia ?não há renovação das células intestinais.
- Petéquias/púrpuras?trombocitopenia
- Alterações neurológicas: apenas na def iciência de Vit. B12*-
*Alt erações neurológicas: o ácido metilmalônico,
metabolizado pela vit. B12 (Ciclo de Krebs), quando acumulado
causa desmielinização neuronal.
Diagnóstico
Laboratorial
Hemograma:
- Anemia Macrocítica (VCM > 110)
- Neutropenia/trombocitopenia (pancitopenia)
Esfregaço de Sangue Periférico:
- Hipersegmentação dos neutrófils (patognomônico)
- Macroovalócitos
*Pode ter DHL muito aumentado ( > 3000 U/mL) e Bilirrubina indireta
aumentada ? eritropoiese ineficaz
Como diferencias def. de Vit. B12 x Ác. Fólico:
Dosar hemoscisteina e ácido metilmalônico.
- Def. de Ác. Fólico: ?hemocisteina (> 14 nmol/L)
- Def. de Vit B12:?hemocisteina e ác. metil malônico (> 270nmol/L)
Clínica
Anemia Megaloblást ica por Deficiência de Vit. B12:
- Reposição de Vit. B12 por via parenteral: 01 dose de 1000 ?g
Anemia Megalobástico por Deficiência de Ác. Fólico
- 1 - 5 mg/dia de folato por VO.
*Ficar atento em ambos os casos para uma possível hipocalemia.
ANEMIA DE DOENÇA
CRÔNICA
ANEMIA SIDEROBLÁSTICA
Anemia causada pela deficiência na
produção da por ção heme da
hemoglobina. Principalmente pela
deficiência de protoporfirina.
Hemoglobina = heme (protoporfirina + Fe ) + Globinas (2 caideias alfas e duas betas)
1. Prejuizo na síntesde de hemoglobina
2. Af umulo de ferro na mitocôndria - -> Fe em desuso
*Síntese da hemoglobina vai ocorrer na mitocôndria
Causa
- Hereditária :def iciência enzimática
- Adquirida: álcool, carência de B6, intoxicação
por chumbo
Diagnóstico Laboratorial
Cinética do Ferro:
- Fe sérico ? (> 150 ?g/dl)
- Ferritina sérica normao ou ? (> 100 - 200)
- Saturação da Transferina ? (30 - 80%)
- TIBC: normal
Hematoscopia:
- Microcítica hipocrômica--> forma hereditária
- Macrocítica hipocrômica -- > forma adquirida
- Corpúsculos de Pappenheimer: precipitados de Fe nas
hemácias.
Mielograma: padrão- ouro
Mais de 15% dos eritroblastos do tipo
Sideroblastos em Anel
Clínica
- Síndrome Anêmica
- Hemocromatose
Sideroblastos em Anel
Tratamento
Anemia Sideroblástica Hereditária: reposição em doses suprafisiológicas de Vit.
B6 (piridoxina)
Anemia Sideroblástica Adiqurida: tratar causa base
Hemocromatose (Fe > 500 ng/ml): flebotomia repetida (anemia leve - hb > 9
g/dl) ou desforoxamina 40 mg/kg/dia via parenteral (anemia grave)
Hemólise =/= aemia
hemolítica
Anemia hemolítica vai ter:
1. Hiperplasia Medular
2. Diminuição do estoque de Fe, B12, Folato.
3. Hemácias morrem com < 20 dias.
Se tiver sinais de hemólise mas não tiver nenhum desse
comemorativos vai ser uma hemólise compensada.
HEMÓLISE
Clínica:
- Icterícia Leve
- Esplenomegalia
- Hemoglobinúria *
- Cálculo Biliar
Neutróf ilo Hipersegmentado
HEREDITÁRIAS
ADQUIRIDAS
Def iciência de proterínas do citoesqueleto das hemácias:
principalmente anquirina.
Hemácias com cistoesqueleto defeituoso são
fagocitadas pelo baço.
Clínica
Criança com anemia leve/moderada com esplenomegalia
* Pode ser observado icterícia neonatal
Diagnóstico Laboratórioal
- Hemácia micro ou normocíticas e HIPERcrômicas
- Microesferócitos
- Coombs Direto positivo ?diferenciar de anemia auto-imune Tratamento
Esplenectomia: deve ser realizada após os 5 anos de idade.
Deve fazer antes dos 5 anos se:
- Anemia grave (Hb < 8g/dL)
- Repercussões clínicas
* Vacina antipneumocóccica antes do procemdimento
* Suplementar o ácido f ólico ( 1 mg/dia)
DEFICIÊNCIA DE
G6-PD
Enzima G6-PD, responsável por proteger as hemácias da
oxidação, vão estar reduzidas.
Macroovalócitos
Vai ser preciptados crises hemolíticas ao ser exposto
a algum estresse oxdativo.
Ex: medicamentos e infecções.
- Sulfonamidas
- Primaquina
- Dapsona
- Nit ruf urantoína
- Rasburicase
- Azul de metileno
- Azul de toluideno
- Naf talina
Crises hemolíticas: 2- 4 dias após
o estressor.
- Palidez
- Icterícia
- Lombalgia
- Febre
- Necrose Tubular Aguda
* É AUTOLIMITADO
Clínica
- Escherichia Coli
- Estreptoco Beta- Hemolítico
- Hepatite Viral
Diagnóstico Laboratorial
Hemograma:
- Hemoglobinemia
- Metalbuminemia
Sumário de Urina:
- Hemoglobinúria
*A hemoglobinúria, hemoglobinemia e
metalbuminemia são indicadores de hemólise
INTRAVASCULAR.
* Hemoglobina que não pode ser metabolizada pela
haptohemoglobina se torna metalambumina
Hematoscopia:
- Corpúculos de Heinz: precipitados intracelulares devido oxidação
da hemoglobina.
- Hemácias mordidas: macrófagos retiram os cortpúsculos de Heinz
no baço.
Dosar Atividade do G6PD: Padrão-ouro
Tratamento
Evitar
preciptadores das
crises.
AUTOIMUNES
(AHAI)
Ligação de anticorpos ou
complementos a membrana da
hemácia que leva a opsonização
Opsonização: IgG se ligam ao receptores da
membrana eritrocitária fazendo com que os
macrófagos esplênicos fagocitem (hemólise
extravascular)
AHAI por IgG
('Quente")
AHAI por IgM
('Frio")
Mais comum, o principal
local de hemólise vai ser
no baço.
Etiologia
50% vai ser idiopático
Causas secundárias:
- LES
- Leucemia linfocítica Crônica
- Linfoma Não-Hodgkin
- Alfametildopa
- Penicilina
Clínica
Prevalente em mulheres e na faixa etária de 50 - 60 anos
Anemia de varaidas intensidades (normalmente leve-moderada) com quadro
oligossintomático.
- Esplenomegalia (casos mais graves).
*Sindrome de Evans: plaquetas também são atacadas por autoanticorpos
(AHAI + PTI).
Diagnóstico Laboratorial
Coombs direto posit ovo: identifica a presença de
anticorpos ou complementos ligados a superficia de hemacia
Tratamento
1. Corticoides: prednisona 1 mg/kg/dia
- Deve reduzir a dose gradualemte com a melhora dos
níveis de hemoglobina.
2. Rituximab: tratamento com corticoide ineficaz ou com
muitos efeitos adersos
3. Esplenectomia: caso rituximab não surta efeito.
*Sempre prescrever ácido fólico.
Ocorre através dos anticorpos IgM (crioglutininas): fortes
ativadores do sistema complemento.
Mecanismo de hemólise ocorre no fígado.
Forma predominante vai ser idiopática.
Causas secundárias:
- Infecção por Mycoplasma pneumonae
- Mieloma multiplo
- Macroglobulinemia de Waldenstrom
- Monucleose infecciosa
- CMN
Etiologia
Clínca
Mais brando do que a AHAI por IgB, não é
autolimitado (persiste mesmo após não ter
mais os "estressores")
Diagnóstico Laboratorial
Coombs direto positivo
Teste Sérico da Crioglobulina: diluição do soro do
paciente há 0º C - títulos superam 1:32
*Hemoscopia: aglutinação de hemácias
Tratamento
Se trata com Rituximab
*Não adiata fazer explenctomia
(hemólise no fígado)
Microesferocitos
Hemácias Mordidas
Cor púsculos de Heinz
Hemácias Aglutinadas
HEMOGLOBINÚRIA
PAROXÍSTICA NOTURNA
(HPN)
Desordem adquirida da célula-tronco: produz células
hipersensíveis ao sistema complemento.
Vão se solt ar pr oteínas dessas células, entre ela o
CD55 e CD59 (responsáveis pela r egulação do sist.
complemento)
Clínica
Mais comum no adulto jovem.
- Anemia crônica com períodos de exacerbação.
- Eventos trombo-oclusivos: Síndrome de Budd- Chiari
- Hemoglobinúria pela manhã: durante o sono o pH sanguíneo cai, o que leva a uma
aceleração do sist. complemento.
* Pode tambémestar presentes: IRA, espasmos esofagianos e disfunção eretil.
Trombogênese: plaquetas liberam indiretamente fatores de
coagulação para defenderem do sist. complemento.
Diagnóstico Laboratorial
Sinais de anemia intravascular: hemoglobinúria, hemossidenúria
Pancitopenia
Citometria de f luxo: identifica células sanguíneas deficientes de CD59 e/ou CD55
Tratamento
Medidas de suporte: hemotransfusão, ácido fólico
Eculizumabe: medicamento mais indicado
*Não trata pacientes com quadro brando
HEMÓLISE
Laboratorial:
- Aumento do VCM: reticulócis são maiores do que hemácias.
- DHL aumentado ( > 285 U/mL)
- Aumento da bilirrubina indireta: protoporfirina --> bilirrubina
- Queda na haptoglobina: haptoglobina vai neutralizar as globinas
livres
- Hemoglobinemia: (> 50 mg/dL)*
- Metalbuminemia**
ESFEROCITOSE
ANEMIA FALCIFORME
Alteação no gene da formação da cadeia beta da
globina que vai resultar na alteração morfológica da
hemácia deixanda-a com um aspecto de foice.
A alteração vai depender da
expressão genética
- Homozigose gene ?S (HbSS): anemia falciforme
- Heterozigose (HbAS): traço falcêmico
- Heterozigose ?S + ?C: hemoglobinopatia SC
- Heterozigose ?S + ?talassemia: HbS/?-talassemia
- Heterozigose ?S + HPFH*
*Persistência Hereditária da Hemoglobina Fetal
Os polímeros de HBs presentes nas hemácias falciformes não carreiam
oxigênio
As hemácias falcêmicas vão propagar no sangue por um fluxo turbillhonar,
resultando em lesão endotelial.
Durante a hemólise intracelular essa hemácias vão liberar substância vão
reduzir o óxido nítrico Clínica
O quadro clínico se inicia apenas com 06 meses devido o diminuição da Hemglobina
Fetal.
CRISE VASO- OCLUSIVA AGUDA
Esquelético:
-Síndrome mão-pé: primeira manifestação (2- 3 anos), dor com dactilite.
- Crise álgica/osteoarticular: > 3 anos, dor em ossos longos.
Sequestro Esplênico: ocorre até os 5 anos
- Esplenomegalia: congestão esplênica devido a oclusão dos vasos esplênicos.
- Anemia acentuada: devido estase nos vasos esplênicos, o baço vai fagocitar mais
hemácias.
* Esse quadro vai levar a uma fibrose progresiva do baço que vai evoluir com uma
"autoesplenectomia até os 5 anos"
Síndrome Torácica Aguda: infiltrado pulmonar + algum do seguintes:
- Febre tosse, dor torácica
- Expectoração purulenta
- Dispneia e/ou hipoxemia
* Em 36 - 48h evolui para uma síndrome respiratória aguda
AVE:
- Isquêmico: mais comum em crianças
- Hemorrágicos: mais comum em idosos
Quando iniciado processo vaso-oclusivo, hemácias falciforme têm maior
tendência ao empilhamento resultando em estase sanguínea.
Disfunção crônicas
Renal:
- Necrose de Papila
- GESF
- Carcinoma Medular Renal
Esquelético:
- Osteopenia
- Necrose de Cabeça de Femur
- Osteomielite (salmonella)
Rastreio
Tratamento
Crise Vaso- Oclusiva:
- Hidratar
- O2 se SatO2 < 92%
- Analgesia
- ATB: betalactâmicos + macrolídeos
*Faz ATB se febre (> 38,5ºC)
* Se tem febre deve INTERNAR
Tratamento Crônico
- Ácido Fólico
- Vacinação: antipnemucóccica heptavalente conjugada (> 2
anos)
- Penicilina VO 125mg 2x/dia até 2 anos, depos 250mg 2x/dia
até 5 anos.
- Hidroxiureia: aumenta os níveis de HbF
- Transplante de MO: feito em < 16 anos
Pode fazer transfusão de troca parcial se saturação de O2
ref ratária ao Oxigênioterapia ou se desconforto respiratório
intenso.
Indicações para Hidroxiureia:
- > 2- 3 crises álgicos por ano
- Anemias graves sintomáticas
- Prevenção de SRA e AVE
Polimeros HbS
Baço At rófico/Fibrosado
Síndrome mão- pé
Hemácias Falciforme
Queilite Angular
Equinócitos
Outros
ANEMIA POR DRC
Anemia normo-normo causada pela deficit de eritropoietina por perda do
parênquima renal.
Achados laboratórias:
- Quadro DRC (Cr, Ur, TFG, Prot. 24h)
- Anemia normo -normo
- Queda da eirtropoietina
- Esquinócitos (hemácias crenadas)? devido hiperuricemia
Tratamento: eitropoietina recombinante por via IV/SC
Teste do Pezinho:
- FS: anemia falciforme
- FAS: Traço Falcêmico
- FSB: Hemoglobinopatia B + traço falcêmico
- FSC: Hemoglobinopatia B + traço falcêmico
