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Fisiopatologia; Descrição; Causas; Diagnístico; Tratamento.
Tipologia: Slides
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Não perca as partes importantes!
É a coloração amarelada da pele e das mucosas devida ao aumento dos níveis plasmáticos das bilirrubinas.
Caracts. TIPO I TIPO II
Respostas farmacológicas Sem resposta a fenobarbital Fernobarbi- tal reduz a bilirrubina em < 75% Fernobarbi- tal reduz a bilirrubina a níveis normais Concentra- ção aumentada de bilirrubina com estrógenos; padrão diagnóstico de isômero de coproporfina na urina Padrão de excreção de coproporfina na urina. Sínd. de Crigler-Najjar
Caracts. TIPO I TIPO II
Principais característi- cas clínicas Kernicterus na infância não tratada. Pode ocorrer tardiamente apesar da terapia. Raro Kernicterus de início tardio com jejum. Nenhuma. Hepatomegalia. Nenhuma. Histologia hepática/ Morfologia Normal. Normal. Normal; Pigmento lipofucsina ocasional- mente aumentado. Fígado grosseiramente Escuro; pigmento centrolobular escuro e espesso. Normal. Sínd. de Crigler-Najjar
Caracts. TIPO I TIPO II
a ou tin- protoporfi- na por curto período; transplant e de fígado definitivo. Considerar o fenobarbital se o nível basal de bilirrubina for
8mg/dL. Nenhum necessário. Evitar estrógenos; não há necesidade de terapias adicionais. Não há necessidad e de tratamento. Sínd. de Crigler-Najjar