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Defeitos de Fechamento do Tubo Neural, Notas de estudo de Medicina

Os defeitos do fechamento do tubo neural (DFTN) são malformações congênitas freqüentes que ocorrem devido a uma falha no fechamento adequado do tubo neural embrionário, durante a quarta semana de embriogênese. Apresentam um espectro clínico variável, sendo os mais comuns a anencefalia e a espinha bífida.

Tipologia: Notas de estudo

2011

Compartilhado em 03/04/2011

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Defeitos de
Fechamento do Tubo
Neural
Escola Superior de Ciências da Saúde
Habilidades e Atitudes
Instrutores: Dra Ana Eunice Prado e Dr. Carlos Zaconeta
Estudante: Caroline Alves Carvalho
Série -Turma X
2011
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Defeitos de

Fechamento do Tubo

Neural

Escola Superior de Ciências da Saúde Habilidades e Atitudes Instrutores: Dra Ana Eunice Prado e Dr. Carlos Zaconeta Estudante: Caroline Alves Carvalho 2 ° Série - Turma X 2011

  • A partir da 3ª semana do desenvolvimento embrionário, inicia-se a formação da placa neural que dará origem ao tubo neural.
  • Estrutura embrionária que dá origem ao sistema nervoso central (encéfalo e medula espinhal), através dos processos de indução, proliferação, diferenciação celular e apoptose (morte celular programada).
  • Defeitos durante o fechamento do Tubo Neural (este fechamento ocorre entra 3ª e 4ª semana de vida pós- concepcional) produzirão uma série de malformações, dependendo do momento, extensão e altura da falha.
  • Anencefalia, encefalocele e espinha bífida são os exemplos mais importantes de Defeitos do fechamento do Tubo Neural (DTN).

Anencefalia

  • A calota craniana não se forma e o

tecido nervoso malformado é exposto, o

que invariavelmente produz dias de vida.

Espinha Bífida Oculta

  • É o defeito mais comum
  • A alteração ocorre somente nas vértebras
  • Não há protusão externa das meninges
  • Localização: L5 ou S1 (maioria dos casos)
    • Suspeitar quando:
      • Lesões cutâneas na região lombossacra (hemangioma, nevo piloso, seios cutâneos ou lipomas)

Espinha Bífida Cística

  • Mielomeningocele:
    • Apresentação mais comum (75%);
    • O saco herniado contém, além das meninges (duramáter e
aracnóide), tecido nervoso.Localizado 80% dos casos na
região lombar ou lombossacra;
  • Associado com malformações neurológicas: hidrocefalia,
Arnold- Chiari, Estenose do Aqueduto de Sylvius.
  • Meningocele:
    • 25% dos casos
    • O saco herniado é recoberto com pele e contém somente as
meninges
  • Função motora preservada
  • Rara associação com outras malformações do SNC
  • Hidrocefalia: 65% dos RN com mielomeningocele sem macrocefalia apresentam ventriculomegalia que se manifesta apenas após o fechamento da lesão espinhal. Realizar o ultra-som precoce nestes RN
  • Alterações urológicas: 85% das mielomeningoceles localizadas acima da S apresentam alterações neurológicas da bexiga. (realizar o ultra-som renal e a cistouretrografia miccional). Na presença de bexigoma é contra- indicada a manobra de Crede (pode acentuar o refluxo vésico-ureteral): esvaziar a bexiga através da sondagem vesical intermitente

Malformações associadas

O ÁCIDO FÓLICO E OS DEFEITOS DO

TUBO NEURAL

  • A relação entre o uso peri-concepcional do

ácido fólico e a redução da incidência de DTN

tem sido sugerida nos últimos 30 anos.

  • Não há dúvidas sobre a eficácia da

suplementação de ácido fólico, tanto na

prevenção de recorrências de DTN (em

mulheres com gestações previamente

afetadas) como na prevenção da primeira

ocorrência de um DTN promovida pela

suplementação de ácido fólico varia em

diferentes estudos e gira em torno de 70%. A

proteção também é alta na prevenção das

recorrências.