ANGIOEDEMA HEREDITÁRIO
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Angioedema hereditário é uma doença resultante de distúrbio nos sistema complemento.
Tipologia: Slides
2019
1 / 9
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ANGIOEDEMA HEREDITÁRIO
IMUNOLOGIA
CASO CLÍNICO
- Criança de oito anos de idade, sexo feminino e raça caucasiana. Apresentava, episódios
esporádicos de edema da face, mãos e/ou pés, desde os quatro anos de idade, não
pruriginosos ou dolorosos, sem outra sintomatologia acompanhante. As queixas
regrediam espontaneamente ou com terapêutica (anti- -histamínico e/ou corticóide) em
dois a três dias. Um aumento progressivo do número de crises, desde os seis anos de
idade, motivou múltiplas vindas ao serviço de urgência (SU) e evicção escolar, sendo
orientada para a consulta de Pediatria. O pai também apresentava, desde há três anos,
edema ocasional dos genitais, pés e/ou face que resolviam espontaneamente. Sem outros
antecedentes pessoais ou familiares relevantes. Perante o quadro clínico e a história
familiar colocou -se a hipótese diagnóstica de angioedema hereditário (AEH), confirmada
pela deteção de níveis baixos de C4 (4,1 mg/dl; pai: 4,5 mg/dl; N: 12 -40) e C1 -INH (7 mg/
dl; pai: 9 mg/dl; N: 26 -39) na criança e no pai. Os valores das frações C1q e C3 foram
normais
CLASSIFICAÇÃO
A deficiência de C1-inib pode ser congénita (AEH) ou
adquirida (AEA).
Atualmente estão descritas 3 variantes de AEH.
AEH de tipo I: Caracterizado por uma deficiência quantitativa
de C1-inib;
AEH de tipo II: Caracterizado por uma deficiência qualitativa
de C1-inib;
AEH de tipo III: Estrogénio-associado (transmissão ligada ao
X), ou estrogénio-dependente (transmissão autossómica
dominante),caracterizado por níveis normais e função
inalterada de C1-inib.
CONDUTA TERAPÊUTICA