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etiologia, fisiopatologia, manif. clinicas, diagnostico, tratamiento.
Tipo: Apuntes
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Paulina Garza HISTOLOGÍA
El síndrome de Ehlers-Danlos (EDS, en inglés) es un grupo de trastornos hereditarios caracterizado por articulaciones extremadamente sueltas o laxas, piel muy elástica (hiperelastica) en la que se forman hematomas con gran facilidad y vasos sanguíneos que se dañan fácilmente.
A menudo con una variedad de causas genéticas, algunas de las cuales son hereditarias y se transmiten de padres a hijos. Si tienes una de las variedades más frecuentes del síndrome de Ehlers-Danlos, existe un 50 por ciento de probabilidades de que trasmitas ese gen a cada uno de tus hijos.
Los signos y síntomas de la forma más frecuente del síndrome de Ehlers-Danlos comprenden los siguientes:
Las articulaciones pueden flexionarse más allá de la amplitud de movimiento normal debido a que el tejido conjuntivo que las sostiene está más flojo. El dolor en las articulaciones y las dislocaciones son frecuentes.
Los tejidos conjuntivos debilitados permiten que la piel se estire mucho más de lo usual. Es posible estirar la piel a una pulgada de distancia del músculo y volverá a su posición normal al soltarla. La piel puede sentirse excepcionalmente suave y aterciopelada. PIEL FRAGIL Con frecuencia, la piel dañada no sana bien. Por ejemplo, las suturas utilizadas para cerrar una herida pueden abrirse y dejar una cicatriz abierta. Estas cicatrices se ven finas y arrugadas.La gravedad de los síntomas puede variar según la persona. Algunas personas con el síndrome de Ehlers-Danlos tendrán articulaciones flexibles en exceso, pero pocos o ninguno de los síntomas de la piel.
DIAGNOSTICO
Los analgésicos de venta libre, como el paracetamol (Tylenol y otros), el ibuprofeno (Advil, Motrin IB u otros) y el naproxeno sódico (Aleve), son el pilar del tratamiento. Los medicamentos más fuertes se recetan únicamente para lesiones agudas. Presión arterial. Debido a que en ciertos casos del síndrome de Ehlers-Danlos los vasos sanguíneos son más frágiles, es posible que el médico busque reducir la exigencia sobre los vasos manteniendo la presión arterial baja. Fisioterapia Las articulaciones con tejidos conjuntivos débiles son más propensas a dislocarse. Los ejercicios para fortalecer los músculos y estabilizar las articulaciones son el tratamiento primario para el síndrome de Ehlers-Danlos. Además, el fisioterapeuta puede recomendar determinados dispositivos de inmovilización para prevenir la dislocación de articulaciones. ☺ COMPLICACIONES Las complicaciones dependen de los tipos de signos y síntomas que tengas. Por ejemplo, la flexibilidad en exceso de las articulaciones puede producir dislocación de las articulaciones y artritis temprana. La piel frágil puede sufrir cicatrices prominentes. Las personas con el síndrome de Ehlers-Danlos vascular corren el riesgo de sufrir roturas de los vasos sanguíneos principales que pueden ser mortales. Ciertos órganos, como el útero y los intestinos, también pueden sufrir roturas. El embarazo aumenta estos riesgos.