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sindrome de Ehlers Danlos, Apuntes de Histología

etiologia, fisiopatologia, manif. clinicas, diagnostico, tratamiento.

Tipo: Apuntes

2018/2019

Subido el 11/04/2019

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SINDROME DE
EHLERS-DANLOS
Paulina Garza
HISTOLOGÍA
ETIOLOGIA
El síndrome de Ehlers-Danlos (EDS, en inglés) es un grupo de trastornos hereditarios
caracterizado por articulaciones extremadamente sueltas o laxas, piel muy elástica
(hiperelastica) en la que se forman hematomas con gran facilidad y vasos sanguíneos que se
dañan fácilmente.
FISIOPATOLOGIA
L os distintos tipos del síndrome de Ehlers-Danlos se asocian
A menudo con una variedad de causas genéticas, algunas de las cuales son hereditarias y se
transmiten de padres a hijos. Si tienes una de las variedades más frecuentes del síndrome de
Ehlers-Danlos, existe un 50 por ciento de probabilidades de que trasmitas ese gen a cada uno
de tus hijos.
MANIFESTACIONES CLINICAS
Los signos y síntomas de la forma más frecuente del síndrome de Ehlers-Danlos comprenden los
siguientes:
ARTICULACIONES FLEXIBLES EN EXCESO
Las articulaciones pueden flexionarse más allá de la amplitud de movimiento normal
debido a que el tejido conjuntivo que las sostiene está más flojo. El dolor en las
articulaciones y las dislocaciones son frecuentes.
PIEL FLEXIBLE
Los tejidos conjuntivos debilitados permiten que la piel se estire mucho más de lo
usual. Es posible estirar la piel a una pulgada de distancia del músculo y volverá a su
posición normal al soltarla. La piel puede sentirse excepcionalmente suave y
aterciopelada.
PIEL FRAGIL
Con frecuencia, la piel dañada no sana bien. Por ejemplo, las suturas utilizadas para
cerrar una herida pueden abrirse y dejar una cicatriz abierta. Estas cicatrices se ven
finas y arrugadas.La gravedad de los síntomas puede variar según la persona. Algunas
personas con el síndrome de Ehlers-Danlos tendrán articulaciones flexibles en exceso,
pero pocos o ninguno de los síntomas de la piel.
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SINDROME DE

EHLERS-DANLOS

Paulina Garza HISTOLOGÍA

ETIOLOGIA

El síndrome de Ehlers-Danlos (EDS, en inglés) es un grupo de trastornos hereditarios caracterizado por articulaciones extremadamente sueltas o laxas, piel muy elástica (hiperelastica) en la que se forman hematomas con gran facilidad y vasos sanguíneos que se dañan fácilmente.

FISIOPATOLOGIA

L os distintos tipos del síndrome de Ehlers-Danlos se asocian

A menudo con una variedad de causas genéticas, algunas de las cuales son hereditarias y se transmiten de padres a hijos. Si tienes una de las variedades más frecuentes del síndrome de Ehlers-Danlos, existe un 50 por ciento de probabilidades de que trasmitas ese gen a cada uno de tus hijos.

MANIFESTACIONES CLINICAS

Los signos y síntomas de la forma más frecuente del síndrome de Ehlers-Danlos comprenden los siguientes:

ARTICULACIONES FLEXIBLES EN EXCESO

 Las articulaciones pueden flexionarse más allá de la amplitud de movimiento normal debido a que el tejido conjuntivo que las sostiene está más flojo. El dolor en las articulaciones y las dislocaciones son frecuentes.

PIEL FLEXIBLE

 Los tejidos conjuntivos debilitados permiten que la piel se estire mucho más de lo usual. Es posible estirar la piel a una pulgada de distancia del músculo y volverá a su posición normal al soltarla. La piel puede sentirse excepcionalmente suave y aterciopelada. PIEL FRAGIL  Con frecuencia, la piel dañada no sana bien. Por ejemplo, las suturas utilizadas para cerrar una herida pueden abrirse y dejar una cicatriz abierta. Estas cicatrices se ven finas y arrugadas.La gravedad de los síntomas puede variar según la persona. Algunas personas con el síndrome de Ehlers-Danlos tendrán articulaciones flexibles en exceso, pero pocos o ninguno de los síntomas de la piel.

DIAGNOSTICO

  • Por lo general, las articulaciones flexibles en exceso, la piel frágil o quebradiza y los antecedentes familiares de síndrome de Ehlers-Danlos bastan para hacer el diagnóstico. En algunos casos, los análisis genéticos sobre muestras de sangre pueden ayudar a confirmar el diagnóstico y descartar otros problemas. TRATAMIENTO Y COMPLICACIONES

 Dolor.

Los analgésicos de venta libre, como el paracetamol (Tylenol y otros), el ibuprofeno (Advil, Motrin IB u otros) y el naproxeno sódico (Aleve), son el pilar del tratamiento. Los medicamentos más fuertes se recetan únicamente para lesiones agudas.  Presión arterial. Debido a que en ciertos casos del síndrome de Ehlers-Danlos los vasos sanguíneos son más frágiles, es posible que el médico busque reducir la exigencia sobre los vasos manteniendo la presión arterial baja.  Fisioterapia Las articulaciones con tejidos conjuntivos débiles son más propensas a dislocarse. Los ejercicios para fortalecer los músculos y estabilizar las articulaciones son el tratamiento primario para el síndrome de Ehlers-Danlos. Además, el fisioterapeuta puede recomendar determinados dispositivos de inmovilización para prevenir la dislocación de articulaciones. ☺ COMPLICACIONES Las complicaciones dependen de los tipos de signos y síntomas que tengas. Por ejemplo, la flexibilidad en exceso de las articulaciones puede producir dislocación de las articulaciones y artritis temprana. La piel frágil puede sufrir cicatrices prominentes. Las personas con el síndrome de Ehlers-Danlos vascular corren el riesgo de sufrir roturas de los vasos sanguíneos principales que pueden ser mortales. Ciertos órganos, como el útero y los intestinos, también pueden sufrir roturas. El embarazo aumenta estos riesgos.