¡Descarga RESUMEN DEL DESARROLLO DEL SISTEMA MUSCULOESQUELETICO y más Resúmenes en PDF de Embriología solo en Docsity!
Índice
- Introducción…………………...…………………………………………………………..
- Contenido…………………………………………………………………………………
- Generalidades…………………………………………………………………….
- Desarrollo de hueso y cartílago………………………………………..
- Cartílago ………………………………………………………………….
- Articulaciones …………...……………………………………………….
- Osificación……………………………..……………..…………………..
- Intramembranosa …………………………………………………
- Endocondral……………………………………………………….
- Origen y desarrollo de esqueleto axial …………………………………..........
- Columna vertebral ………………………………………………………..
- Costillas ………………………………………………………………….
- Esternón.…………………………………………………………………
- Origen y desarrollo del esqueleto apendicular ……………………………..
- Cráneo……………………………………………………………………………
- Alteraciones / Malformaciones óseas ………………………………………..
- Bibliografía / Fuentes de Consulta..…………………………………………….…….
Introducción
“El esqueleto, oculto a la vista y a menudo a la mente, es una masa formidable de tejido que supone alrededor del 9% del volumen del cuerpo y el 17% de su peso. La estabilidad y la inalterabilidad de los huesos secos y su persistencia durante cientos o incluso millones de años, después de que los tejidos blandos se hayan convertido en polvo, nos ofrecen una imagen falsa de lo que es el hueso en vida. Su fijeza tras la muerte está en franco contraste con su incesante actividad durante la vida”. (Cooke, 1955) El tejido óseo forma la mayor parte del esqueleto, el armazón que soporta nuestro cuerpo, protege nuestros órganos y permite nuestros movimientos. De gran robustez y ligereza, el sistema óseo es un tejido dinámico, continuamente en fase de remodelación. Tan importante es nuestro sistema óseo que existe una ciencia denominada osteología, la cual estudia la estructura, funciones y patologías óseas. Las funciones básicas de los huesos y esqueleto son:
- Soporte: los huesos proveen un cuadro rígido de soporte para los músculos y tejidos blandos.
- Protección: los huesos forman varias cavidades que protegen los órganos internos de posibles traumatismos. Por ejemplo, el cráneo protege el cerebro frente a los golpes, y la caja torácica, formada por costillas y esternón protege los pulmones y el corazón.
- Movimiento: gracias a los músculos que se insertan en los huesos a través de los tendones y su contracción sincronizada, se produce el movimiento.
- Homeostasis mineral: el tejido óseo almacena una serie de minerales, especialmente calcio y fósforo, necesarios para la contracción muscular y otras muchas funciones. Cuando son necesarios, el hueso libera dichos minerales en la sangre que los distribuye a otras partes del organismo.
- Producción de células sanguíneas: dentro de cavidades situadas en ciertos huesos, un tejido conectivo denominado médula ósea roja produce las células sanguíneas rojas o hematíes mediante el proceso denominado hematopoyesis.
- Almacén de grasas de reserva: la médula amarilla consiste principalmente en adipocitos con unos pocos hematíes dispersos. Es una importante reserva de energía química. Estructuralmente, el esqueleto consiste en unos 2 06 huesos formados por tejido óseo, cartílagos, médula ósea y el periostio o membrana que rodea los huesos.
Fig.1 Moléculas que se relacionan con las fases de condrogenia del esqueleto craneofacial. Fig.2 Rutas moleculares para la condensación y diferenciación de células mesenquimales
Cartílago Aparece por primera vez a lo largo de la quinta semana. Surge de la condensación de mesénquima que da lugar a los centros de condrificación. Las células formadoras de cartílago, o condroblastos, secretan fibrillas de colágeno y la sustancia fundamental de la matriz. Luego, esas fibras se depositan en la matriz. Se divide, el cartílago, en tres tipos:
- Cartílago hialino: distribución más amplia (Ej. en articulaciones)
- Fibrocartílago (como en los discos intervertebrales)
- Cartílago elástico (en pabellón auditivo) Articulaciones Comienzan con la aparición de mesénquima interzonal durante la sexta semana. Se forman tres tipos de articulaciones: las fibrosas en la cual el mesénquima interzonal es sustituido por tejido fibroso (como en suturas craneales). Las articulaciones cartilaginosas en donde el mesénquima interzonal es sustituido por cartílago (costocondrales y sínfisis del pubis) y las articulaciones sinoviales (como en la rodilla). Osificación El desarrollo óseo se conoce como osificación u osteogénesis. Todos los huesos son derivados del mesénquima, pero mediante dos procesos diferentes, según los huesos involucrados. Existen dos tipos de osificación: la intramembranosa (o intramembranal) y la endocondral (o intracartilaginosa). Osificación intramembranosa La mayoría de los huesos planos se originan de cubiertas membranosas preexistentes. Este tipo de formación ósea se produce en el mesénquima que ha originado una vaina membranosa. Las células mesenquimatosas se diferencian directamente en osteoblastos y depositan matriz osteoide no mineralizada, posteriormente se deposita fosfato cálcico, los osteoblastos atrapados se convierten en osteocitos, y se organizan en láminas concéntricas para formar osteonas (Fig. 3). En un principio, el hueso nuevo carece de un patrón de organización, pero pronto se organizan las espículas de hueso en láminas o capas. Alrededor de los vasos sanguíneos aparecen láminas concéntricas que constituyen “sistemas haversianos”.
La osificación diafisiaria se extiende hacia los extremos, dejando una pequeña zona sin osificar. Esta zona se denomina “disco epifisiario” o “cartílago epifisiario de crecimiento”, y es el que permitirá el crecimiento del hueso. Algunos ejemplos de este tipo de osificación son fémur, húmero, esternón, peroné, y costillas. En el caso de las extremidades la osificación comienza al final del periodo embrionario y al nacer la mayoría de las diáfisis están calcificadas. Mandíbula 7ª semana Occipital (escama) 8ª semana Fig. 4 Desarrollo del modelo / molde cartilaginoso Fig. 5 Osificación endocondral
Occipital (porciones basilar y lateral) 9ª a 10ª semana Maxilar superior 8ª semana Temporal (regiones petrosa, mastoidea y zigoma) 9ª semana Esfenoides (alas mayores) 10ª semana Esfenoides (alas menores) 13ª semana Esfenoides (cuerpo) 13ª a 14ª semanas Nasal 10ª semana Frontal 9ª a 10ª semana Huesos del oído 17ª a 20ª semana Dientes caducos 17ª a 28ª semana Hioides (astas mayores) 29ª a 32ª semana
Origen y desarrollo normal del esqueleto axial
El esqueleto axial se compone de cráneo, columna vertebral, costillas y esternón. En el proceso de formación de esta parte del esqueleto, las células de los esclerotomos de los somitas modifican su posición. En la cuarta semana, rodean al tubo neural (primordio de la médula espinal) y a la notocorda. Este cambio de posición se lleva a cabo por un crecimiento diferencial de las estructuras circundantes. El gen Pax-1 parece desempeñar una función esencial en el desarrollo de la columna vertebral. Columna vertebral Durante la fase pre-cartilaginosa, las células mesenquimales de los esclerotomos se localizan en 3 regiones principales: alrededor de la notocorda, rodeando al tubo neural, en la pared corporal. Alrededor de la cuarta semana, las células mesenquimatosas se localizan en el plano medio y rodean el notocordio o notocorda (Fig. 6 A) e inician la formación de la columna vertebral con la participación del gen Pax- 1. Cada vértebra forma la condensación de células mesenquimatosas a partir de la mitad caudal de un esclerotoma, que fusiona con células mesenquimatosas unidas de manera laxa, de la mitad craneal del siguiente esclerotoma. Algunas de estas células se mueven en sentido craneal opuesto al centro del miotomo, donde forman el disco intervertebral. El resto de ellas se fusionan con las células de disposición laxa del esclerotomo inmediatamente caudal y dan lugar al centro (centrum) mesenquimal, el primordio del cuerpo de la vértebra. Tabla 1. Algunos de los centros primarios de osificación y su aparición
Costillas Se desarrollan a partir de los procesos costales de las vértebras torácicas (Fig. 7). Se tornan cartilaginosas durante el periodo embrionario y se osifican a lo largo del fetal. La parte ósea de cada costilla proviene de las células del esclerotomo que permanecen en el mesodermo paraxial y crecen desde las apófisis costales mesenquimatosas de las vértebras torácicas por osificación endocondral. Los cartílagos costales se forman a partir de células del esclerotomo que migran a través de la frontera somítica lateral hacia el mesodermo de la placa lateral adyacente. El mesénquima interzonal de la unión de la apófisis costal con el cuerpo vertebral se desarrolla como una articulación sinovial. Esternón Se desarrolla a partir de las “barras esternales”, que son un par de bandas mesenquimales verticales, que aparecen en posición ventrolateral en la pared corporal. El esternón se forma por el proceso de osificación endocondral. Las dos bandas se desplazan medialmente y se fusionan en el plano sagital para formar modelos cartilaginosos del manubrio, esternovértebras y apófisis xifoides; posteriormente se articula con las costillas verdaderas y falsas, y aparecen los centros de osificación para el manubrio y el cuerpo.
Origen y desarrollo del esqueleto apendicular
El esqueleto apendicular consiste en cintura pectoral (hombro), cintura pélvica y huesos de las extremidades. Los huesos mesenquimales se forman a lo largo de la quinta semana como condensaciones de mesénquima que aparecen en las yemas de las extremidades (Fig. 8 A, B y C). Fig. 7 Vértebra mesenquimal a las 5 semanas
A lo largo de la sexta semana de desarrollo, los modelos óseos mesenquimales de las extremidades se condrifican y forman modelos óseos de cartílago hialino (Fig. 8D y E). La clavícula se desarrolla por osificación intramembranosa, en un principio, y luego da lugar a cartílagos de crecimiento en ambos extremos. Los modelos de la cintura pectoral y de los huesos de las extremidades superiores aparecen antes que los de la cintura pélvica y extremidades inferiores; los modelos óseos se desarrollan siguiendo una secuencia proximodistal. El patrón de las extremidades en desarrollo está regulada por genes homeocaja (Hox). Hacia la octava semana del desarrollo, aparecen los centros primarios de osificación, a partir de los cuales se desarrollan en los huesos largos y la osificación se inicia hasta el final del periodo embrionario (56 días). Hacia la decimosegunda semana, aparecen centros primarios en casi todos los huesos de las extremidades. Las clavículas inician su osificación antes que el resto de los huesos del organismo, luego los fémures. Los centros de osificación secundaria aparecen por lo regular justo antes del nacimiento de los huesos que forman la articulación de la rodilla. Sin embargo, la mayor parte de los centros de osificación secundaria aparecen después del nacimiento. El hueso que se forma a partir de un centro primario no se fusiona con el formato a partir del centro secundario hasta que el hueso alcanza sus dimensiones de adulto. Conocer las épocas de aparición de los diversos centros de osificación, es útil para los radiólogos para determinar si el esqueleto de un niño crece de manera normal. Fig.8 Desarrollo de los huesos de las extremidades.
A-D). La osificación endocondral del condocráneo origina los huesos de la base del cráneo, su patrón de osificación sigue una secuencia definida: comienza en el hueso occipital, cuerpo del esfenoides y hueso etmoides. El cartílago paracordal, o placa basal, se forma alrededor del extremo craneal de la notocorda (Fig. 9 A) y se fusiona con los cartílagos derivados de las regiones del esclerotomo de los somitas occipitales. El cartílago hipofisario se forma alrededor de la hipófisis en desarrollo y se fusiona para dar lugar al cuerpo del esfenoides. Las trabéculas craneales se unen y originan el cuerpo del hueso etmoides mientras que el ala orbitaria forma el ala menor del esfenoides, las capsulas oticas se convierten en la porción petrosa y mastoidea del hueso temporal y las capsulas nasales participan en la formación del etmoides. Casi todos los huesos del neurocráneo se originan como resultado de las influencias inductoras de una estructura epitelial sobre el mesénquima adyacente. Estas interacciones están mediadas por factores de crecimiento y por la matriz extracelular, teniendo especial importancia la colágena tipo II y un proteoglucano específico del cartílago. Fig.9 Desarrollo del cráneo
Los elementos del neurocráneo membranoso (los huesos parietales, frontales y la porción interparietal del hueso occipital) se originan como agregados planos de espículas óseas denominadas trabéculas, que derivan del mesénquima , que se encuentra a los lados y en la parte superior del cerebro, inducido por el cerebro y formando la bóveda craneana. Estos huesos permanecen como estructuras independientes durante el desarrollo fetal y al nacimiento, separados por suturas de tejido conjuntivo, denominadas fontanelas. Las principales fontanelas son: La anterior (en la intersección de los huesos frontales y parietales) y la fontanela posterior (situada en la intersección de los huesos parietales con el hueso occipital). En el amoldamiento del cráneo fetal los huesos frontales se aplanan, el hueso occipital protuye, y un parietal se superpone encima del otro, unos días después de nacer la forma de la bóveda craneana se normaliza. También el viscerocráneo consta de dos divisiones: el viscerocráneo cartilaginoso y el membranoso. Respecto al viscerocráneo cartilaginoso se nos dice que está relacionado con los arcos faríngeos, los modelos cartilaginosos y sus derivados son los siguientes:
- Cartílago de Meckel (1er^ arco): martillo y yunque
- Cartílago de Reichert (2º arco): estribo, apófisis estiloides y hioides (parte superior y asta menor)
- Cartílagos del 3er arco: astas mayores y parte inferior del hioides
- Cartílagos del 4º y 6º arcos: cartílagos laríngeos (excepto epiglotis) El viscerocráneo membranoso consiste en una serie de huesos vinculados al maxilar, la mandíbula y la región del oído. En la prolongación maxilar del primer del primer arco faríngeo tiene lugar un proceso de osificación membranosa y posteriormente se forma la parte escamosa del hueso temporal, el hueso maxilar superior y el huego cigomático o malar. El mesénquima de la prolongación mandibular del 1 arco se condensa alrededor de su cartílago y forma una osificación intramembranosa para originar la mandíbula.
- Hemivértebra: se debe a la ausencia de uno de los dos centros de condrificación que poseen los cuerpos vertebrales en desarrollo, así como a la ulterior falta de formación de la mitad de la vértebra. Está anomalía produce escoliosis (ya comentada).
- Raquisquisis: anomalías vertebrales de un grupo complejo de anomalías (trastornos disráficos axiales) que afectan fundamentalmente a estructuras axiales. En estos lactantes no se produce la fusión de los pliegues neurales, ya sea por inducción errónea de la notocorda subyacente o por la acción de teratógenos. Costillas
- Costillas accesorias o supernumerarias: suelen ser rudimentarias, y son consecuencia del desarrollo de las prolongaciones costales en las vértebras cervicales o lumbares. Estas prolongaciones originan costillas en la región torácica. El tipo más común es una costilla lumbar. Las costillas cervicales están unidas a la séptima vértebra cervical y puede ser unilateral o bilateral. Fig.12 Espina bífida y sus variantes Fig.13 Hemivértebra
- Costillas fusionadas: algunas veces, las costillas se fusionan en la parte posterior cuando surgen dos o más costillas de una misma vértebra. Las costillas fusionadas suelen ir acompañadas de una hemivértebra. Esternón
- Hendidura esternal: es una anomalía poco frecuente, puede ser completa o localizarse en un extremo del esternón. Se origina cuando las bandas esternales no consiguen crecer juntas en la línea media. Los centros de osificación hipoplásicos y la fusión prematura de los segmentos esternales se dan, mayoritariamente, en niños con defectos cardiacos congénitos. Fig.14 Costilla accesoria. Fig.15 Hendidura esternal.
Esqueleto Apendicular
- Acondroplasia: es la causa más común de enanismo o estatura baja. Las extremidades están curvadas y son cortas debido a la alteración de la osificación endocondral en las placas de cartílago epifisiario, especialmente de los huesos largos, durante la vida fetal. Es un trastorno autosómico dominante.
- Displasia tanatofórica: es el tipo más frecuente de “displasia esquelética mortal”. Los lactantes afectados mueren en pocos minutos o días, por insuficiencia respiratoria. Este trastorno mortal se relaciona con mutaciones del receptor del factor de crecimiento fibroblástico 3 (FGFR 3).
- Hiperpituitarismo: hace que el niño crezca con una rapidez anómala, es poco frecuente. Puede dar lugar a gigantismo o acromegalia en el adulto. En la acromegalia , los centros epifisiarios y diafisiarios de los huesos largos no se fusionan, evitando la elongación de los huesos. Fig. Acondroplasia Fig.19 Niño con displasia tanatofótica
- Cretinismo: la deficiencia grave de la producción de hormona tiroidea fetal origina este trastorno, caracterizado por el retraso del crecimiento, deficiencia mental, anomalías esqueléticas y trastornos auditivos y neurológicos. Cráneo
- Acrania: en este trastorno, la bóveda craneal está ausente y con frecuencia aparecen anomalías extensas de la columna vertebral Fig.20 Adulto con acromegalia Fig.21 Niño con cretinismo
