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Riñón
Componentes morfológicos básicos: glomérulos, túbulos, intersticio y vasos sanguíneos La mayoría de las GMP son de mecanismo inmunitario, los prob tubulares e intersticiales son por tóxicos o infecciones. Manifestaciones clínicas de las enfermedades renales Azoemia: incremento concentraciones de BUN y creatinina, reducción del filtrado glomerular (FG) Prerrenal: hipoperfusión renal, deterioro de fx renal en ausencia de daño parenquimatoso Posrenal: obstrucción al flujo urinario distal al riñón Uremia: signos y síntomas clínicos (afectación digestiva, nervios periféricos y corazón) Sx nefrítico: hematuria, FG reducido, proteinuria e hipertensión Sx nefrótico: proteinuria (>3.5 g/día), hipoalbuminemia, edema intenso, hiperlipidemia, lipiduria. Lesión renal Hematuria o proteinuria asintomática IRA (lesión renal aguda): rápida disminución de FG, desregulación del equilibrio hidroelectrolítico, retención de urea y creatinina, incluso hasta oliguria o anuria ERC: FG disminuido persistentemente inferior a 60 mL/min al menos por 3 meses y/o albuminuria, uremia Nefropatía terminal: FG <5% al normal, fase terminal de la uremia Defectos tubulares renales: poliuria, nicturia, trastornos hidroelectrolíticos Obstrucción de vías urinarias Tumores renales IVU: bacteriuria y piuria, puede pielonefritis o cistitis Nefrolitiasis: espasmos de dolor intenso (cólicos) y hematuria, formación repetida de cálculos Glomerulopatías (GMP) Glomerulonefritis primaria: el riñón es el único órgano afectado Glomerulopatía primaria: sin componente celular inflamatorio
Estructura del glomérulo Red de capilares anastomosados, revestidos por endotelio fenestrado rodeado de dos capas de células epiteliales Epitelio visceral: podocitos (pedicelos adheridos a lam rara externa, separados por hendiduras de filtración con nefrina que se parecen a Ig uniéndolas, produce componentes de MBG, determina proteinuria) Epitelio parietal: cápsula de Bowman, espacio urinario, recoge plasma filtrado Membrana de filtración : células endoteliales fenestradas, membrana basal glomerular (lámina densa, rara interna y rara externa) Permeables a agua, pequeños solutos, cationes; impermeables a proteínas igual o mayores a la albúmina MBG: colágeno IV+ laminina, proteoglucanos polianiónicos, fibronectina, entactina Mesangio: entre capilares, matriz mesangial (matriz de células mesangiales , las cuales son contráctiles, fagocíticas, proliferan) Respuestas patológicas del glomérulo a la lesión Hipercelularidad Proliferación endocapilar (Proliferación c. mesangiales o endoteliales + Infiltrado leucocítico) + Semilunas (c. epiteliales glomerulares proliferativas y leucocitos infiltrantes, después de lesión de las paredes de los capilares, y extravasación de proteínas al espacio urinario y se deposita fibrina) Engrosamiento de la mem basal (PAS) (crónica) Depósito de inmunocomplejos, fibrina, amiloide, crioglobulinas, proteínas fibrilares anómalas; aumento de síntesis de componentes proteicos; o formación de capaz de matriz de la mem incluso puede hasta duplicarse Hialinosis y esclerosis (crónica)
Lesión de c. epitelial Ac vs ag de podocitos, toxinas, citocinas, VIH, factores circulantes… Borramiento, vacuolización y retracción de los podocito + desprendimiento de la MBG + proteinuria Mecanismos de progresión de glomerulopatías Factores: intensidad inicial del daño renal, naturaleza y persistencia de ag, estado inmunitario, edad y genética Una vez que hay destrucción de nefronas y se reduce FG hasta 30-50% de lo normal, la progresión a IR terminal es contante independientemente de la lesión original o de la enf subyacente. Glomeruloesclerosis: se desarrolla después de muchos tipos de lesión renal y provoca proteinuria y deterioro funcional progresivo Lesión tubular y fibrosis intersticial Daño tubular e inflamación intersticial Causas: isquemia de segementos tubulares distales, inflamación aguda y crónica del intersticio adyacente, daño o pérdida de aporte sanguíneo capilar peritubular, proteinuria, células tubulares sintetizan elementos que contribuyen a la fibrosis Síndrome nefrítico Inflamación glomerular, hematuria, proteinuria con o sin edema, oliguria con azoemia, hipertensión GN proliferativas (postinfecciosa, con semilunas, lúpica) + infiltrado inflamatorio leucocítico FG disminuido: oliguria, retención de líquidos y azoemia. Glomerulonefritis aguda proliferativa (postinfecciosa y asociada a infección) Proliferación difusa de células de glomérulo + exudado leucocitario; inmunocomplejos Ag exógenos: postestreptocócica (estreptococos beta hemolíticos grupo A tipo 12, 4 y 1; SpeB) Depósitos inmunitarios granulares en glomérulos con aspecto de joroba, subendoteliales, lo que induce una formación in situ de inmunocomplejos y una
respuesta inflamatoria. Después los complejos se disocian y migran por la MBG y se localizan en subepitelio. Activación del complemento Infecciones: endocarditis estafilocócia, neumonía neumocpocia, meningococemia, heoatitis B, C, parotiditis, VIH, varicela, mononucleosis, paludismo y toxoplasmosis Glomérulos aumentados de tamaño, hipercelularidad (infiltración leucos, proliferación endotelio y mesangio, semilunas) global y difusa, obliteración de lux capilar, cilindros hemáticos Catarro y 2 sem después fiebre, malestar, oliguria y hematuria 95% recuperan la función renal (niños) Glomerulonefritis con semilunas (rápidamente progresiva) Pérdida rápida y progresiva de función renal, oliguria intensa, sx nefrítico Muerte en semanas o meses Semilunas: proliferación de epitelio que recubre la cápsula de Bowman + infiltrado de monocitos y macrófagos Mecanismo inmunitario Clasificación: anticuerpos anti-MBG (sx goodpasture), dep+osito de inmunocomplejos (complicación de otras) y pauciinmunitaria (ausencia de ac anti- MBG, sí ac antineutrófilos ciruclantes, vasculitis) Riñones aumentados de tamaño, pálidos, hemorragias petequiales en corteza. Necrosis glomerular segmentaria y semilunas adyacentes a segmentos no afectados por cambios proliferativos o inflamatorios. Hebras de fibrina prominentes entre las capas celulares de las semilunas Hematuria con cilindros hemáticos, proteinuria moderada, hipertensión, edema. Goodpasture: hemoptisis recurrente, hemorragia pulmonar mortal Lesión renal puede remitir, pero normalmente es progresiva Síndrome nefrótico Alteración estructural o fisicoquímica de las paredes capilares glomerulares, produce aumento de permeabilidad a proteínas plasmáticas al espacio urinario. Proteinuria masiva (3.5 g) + Hipoalbuminemia (3 g) + Edema generalizado (disminución de presión osm intravascular y retención de Na y H2O) + Hiperlipidemia y lipiduria (grasa libre o cuerpos grasos ovales, lipoproteínas) Inmunodeprimidos, vulnerables a infección por pérdida de Ig en orina Complicaciones trombóticas y tromboembólicas por pérdida de anticoagulantes Nefropatía membranosa Engrosamiento difuso de pared capilar glomerular por depósito de Ig en subepitelio. 75% es primaria y el resto secundaria a fármacos (AINE), tumores malignos (pulmón, colon y melanoma). LES, infecciones (HBC, HC, sífilis, esquistosomiasis, paludismo), entre otros. Inmunocomplejos endógenos (renales o no renales) o exógenos (infecciones)
- Unión de autoac (IgG4) a PLA2R (superficie basal del epitelio glomerular) o a THSD7A o CD
Púrpura S-H Nefropatía diabética Otras sistémicas Enfermedades tubulares e intersticiales Lesión/necrosis tubular aguda Nefritis tubulointersticial Pielonefritis e IVU Nefritis tubulointersticial inducida por fármacos o toxinas Otras enfermedades Vasculopatías Nefroesclerosis Estenosis de la A. Renal Microangiopatías trombóticas Otros problemas vasculares Anomalías congénitas y del desarrollo Nefropatías quísticas Nefropatía poliquística autosómica dominante (adulto) Nefropatía poliquística autosómica recesiva (infancia) Enfermedades quísticas de la médula renal Displasia renal multiquística Enfermedad quística adquirida Quistes simples Obstrucción de vías urinarias (uropatía obstructiva) Urolitiasis (cálculos renales, piedras en el riñón)
Neoplasias Benignas Adenoma papilar renal Tumor cortical frecuente, pequeño (<1.5 cm) y amarillos/grises, definidos y bien delimitados Células epiteliales vacuoladas que forman túbulos, glándulas, cordones y sábanas; y estructuras papilomatosas ramificadas complejas Células: cúbicas o poligonales, núcleos centrales pequeños y regulares, citoplasma escaso y SIN ATIPIA No difiere de carcinoma de células renales de bajo grado, comparte trisomía 7 y 17 Mayor a 3 cm, metástasis Angiomiolipoma Hamartoma con vasos, m. liso y grasa, se origina de c. epitelioides perivasculares En pacientes con esclerosis tuberosa (genes TSC1 o 2): lesiones en la corteza cerebral, epilepsia, discapacidad intelectual, anomalías cutáneas y tumores benignos en otros lugares como coraazón Susceptible a hemorragia espontánea Oncocitoma Tumor epitelial: células eosinófilas con numerosas mitocondrias, núcleos pequeños, redondos y grandes nucleolos Origen: c. intercaladas de TC Macro: marrón claro/caoba, bien encapsulados con cicatriz central Pueden alcanzar hasta 12 cm Malignas Carcinoma de células renales (adenocarcinoma renal) Adultos mayores, 50-60 años, hombres 2:1 mujeres Factor de riesgo: tabaco, obesidad, hipertensión, estrógenos, amianto, petróleo, metale spesados, nefropatía terminal, nefropatía crónica, enfermedad quística adquirida y esclerosis tuberosa Variantes familiares: o Sx von Hippel-Lindau: quistes y carcinomas, bilaterales y múltiples, gen VHL o Sx leiomiomatosis hereditaria y carcinoma de c. renales: gen FH que expresa fumarato hidratasa, leiomiomas cutáneos y uterinos, carcinoma papilar agresivo, tendencia a metástasis o Carcinoma papilar hereditario: múltiples, bilaterales, papilares, mutaciones protooncogén MET o Sx Birt-Hogg-Dubé: gen BHD que expresa foliculina, tumores cutáneos, pulmonares y renales Clasificación: o Carcinoma de células claras: más frecuente, gen VHL (supresor de tumores, codifica complejo ubicuitina ligasa que degrada proteínas) muta y se elevan las concentraciones de factor 1 indecible por la hipoxia, esto eleva la producción de factores de crecimiento y angiógenos que producen carcinogenia
1. Carcinoma células renales 2. Tumor de Wilms 3. Carcinoma urotelial de los
