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UNIVERSIDAD INTERNACIONAL DEL ECUADOR
ESCUELA DE MEDICINA
NEUMOLOGÍA
Camila Eguiguren
Neumopatías intersticiales
Usualmente tienen disnea de esfuerzo progresiva o con una tos no productiva persistente. Algunas veces se acompañan de hemoptisis, sibilancias y dolor torácico. A menudo, la presencia de opacidades intersticiales en la radiografía torácica orienta el procedimiento diagnóstico hacia una de las ILD. Las ILD constan de un gran número de enfermedades que afectan al parénquima del pulmón (alvéolos, epitelio alveolar, endotelio capilar y espacios entre estas estructuras), así como los tejidos perivasculares y linfáticos. Clasificación consiste en separar a las ILD en dos grupos con base en la histopatología principal subyacente:
- las que se acompañan de inflamación y fibrosis predominantes y 2) las que se caracterizan por reacciones granulomatosas en las zonas intersticiales o vasculares
Patogenia:
No neoplásicos, que no se producen por microorganismos infecciosos identificados Granulomatosa: acumulación de linfocitos T, macrófago11s y células epitelioides organizadas en estructuras definidas (granulomas) en el parénquima. Fibrosis: la lesión de la superficie epitelial que produce inflamación en los espacios aéreos y las paredes alveolares. Si se vuelve crónica, se extiende al intersticio y los vasos, y a veces se forma fibrosis intersticial. Los modelos más importantes en las ILD son: neumonía intersticial común, neumonía intersticial inespecífica, bronquiolitis respiratoria/neumonía intersticial descamativa, neumonía organizativa, lesión alveolar difusa (aguda
u organizativa), y neumonía intersticial linfocítica, conllevan a alteraciones de la función respiratoria e intercambio gaseoso.
Características:
Duración de la enfermedad:
Aguda (días a semanas), aunque es poco frecuente, acompaña a las alergias (fármacos, hongos, helmintos), neumonía intersticial aguda (AIP, acute interstitial pneumonia), neumonía eosinófila y neumonitis por hipersensibilidad. Estas enfermedades pueden confundirse con neumonías atípicas debido a las condensaciones alveolares difusas en la radiografía. Subaguda (semanas a meses) ocurre en todas las ILD, pero se observa especialmente en la sarcoidosis, las ILD medicamentosas, los síndromes de hemorragia alveolar, la neumonía organizativa criptógena (COP, cryptogenic organizing pneumonia) y la neumonía inmunológica aguda que complica al lupus eritematoso diseminado (SLE, systemic lupus erythematosus) o la polimiositis. Crónicos (meses o años). Algunos ejemplos son IPF, sarcoidosis, histiocitosis pulmonar de células de Langerhans Episódicas: hipersensibilidad, COP, vasculitis.
Edad y género: sarcoidosis, ILD acompañada de CTD, linfangioleiomiomatosis tiene entre 20 y 40 años de edad. La mayoría de los pacientes con IPF son mayores de 60 años. La LAM y la complicación pulmonar de la esclerosis tuberosa son exclusivas de las premenopáusicas. También la ILD en el síndrome de Hermansky-Pudlak y en las CTD es más común en las mujeres. La IPF es más frecuente en varones, de los cuales el 75% han sido fumadores.
Síntomas y signos:
La disnea es una queja frecuente e importante en los pacientes con ILD, en particular en las neumonías intersticiales idiopáticas, neumonitis por hipersensibilidad, COP, sarcoidosis, neumonías eosinófilas y PLCH. Algunos pacientes, en particular los que padecen sarcoidosis, silicosis tienen daño parenquimatoso extenso en la radiografía, sin disnea significativa, especialmente al principio de la enfermedad. Sibilancias son una de neumonía eosinófila crónica, síndrome de Churg-Strauss, bronquiolitis respiratoria y sarcoidosis. Es raro encontrar dolor torácico excepto en la sarcoidosis. Neumotórax espontáneo, que se produce en la PLCH, la esclerosis tuberosa, la LAM y la neurofibromatosis. La hemoptisis puede verse en los síndromes de hemorragia alveolar difusa Taquipnea y estertores secos bi basales al final de la inspiración, comunes en muchas formas de ILD acompañadas de inflamación, pero menos probables en las neumopatías granulomatosas. Crepitantes en ausencia de anomalías en la radiografía torácica. En bronquiolitis se escuchan estertores secos de tono alto al final de la inspiración
Laboratorio:
En algunos pacientes se identifican anticuerpos antinucleares y antiinmunoglobulinas LDH elevada Sarcoidosis tiene ECA elevada Anticuerpos contra el citoplasma de los neutrófilos o contra la membrana basal son útiles cuando se sospecha de vasculitis
Imagen:
Alteración tipo reticular bi basal. Llenado alveolar tipo nodular o mixto y un aumento de la trama reticular. Opacidades nodulares con predilección por las zonas pulmonares superiores (sarcoidosis, etc) El dato radiográfico de “panal de abeja” coincide con los signos patológicos de espacios quísticos pequeños y fibrosis progresiva; cuando está presente, anuncia un mal pronóstico.
La biopsia se debe realizar a todo paciente menor a 60 años sin diagnóstico específico
disnea de esfuerzo, tos no productiva y estertores inspiratorios con hipocratismo digital o sin éste. La HRCT pone típicamente de manifiesto opacidades reticulares subpleurales predominantemente basales, que suelen acompañarse de bronquiectasias por tracción y patrón en panal de abejas. Las pruebas de la función pulmonar suelen revelar una configuración distintiva, reducción de la DLCO, e hipoxemia arterial que aumenta o se desencadena con el ejercicio.
UIP es característico: aspecto heterogéneo con poca ampliación y zonas alternadas de pulmón sano, inflamación intersticial, focos de fibroblastos proliferantes, fibrosis de colágeno denso y cambios en panal. Estos cambios histológicos son más pronunciados en el parénquima periférico subpleural. UIP se utiliza en los pacientes en quienes la lesión es idiopática y no se relaciona con otro trastorno.
Pueden tener concomitantemente infecciones, TEP, neumotórax, cardiopatía que llevan a exacerbaciones agudas que se definen por la intensificación de la disnea en el transcurso de algunos días y hasta cuatro semanas, el desarrollo de una anomalía difusa nueva en vidrio molido, una consolidación sobrepuesta a un modelo reticular o en panal congruente con una configuración de UIP, o ambas, la intensificación de la hipoxemia y la ausencia de neumonía infecciosa, insuficiencia cardiaca y septicemia
Tratamiento:
La talidomida parece mejorar la tos en sujetos con IPF. La microaspiración crónica secundaria al reflujo gastroesofágico pudiera tener alguna participación en la patogenia y la evolución natural de la IPF. Ahí se incrementan los riesgos de hospitalización y muerte en el tratamiento con un tratamiento trifarmacológico a base de prednisona, azatioprina y N-acetilcisteína (NAC) o warfarina Es frecuente que se requiera ventilación mecánica, pero no suele tener buenos resultados, y hasta tres cuartas partes de los pacientes hospitalizados mueren.
Neumonía intersticial no específica: 45 a 55 años, predominio ligero en mujeres, inicio de tos y disnea durante meses. Sugieren con intensidad una enfermedad autoinmunitaria, y que cumplen los criterios de una CTD inespecífica. Es un proceso restrictivo subagudo con una presentación similar a la fibrosis pulmonar idiopática, pero por lo general a una edad más joven, uniformidad de la afección intersticial en el corte de biopsia y ésta puede ser celular o fibrosante de forma predominante. La mayoría responden a los esteroides.
UIP: es la forma más común si no se identifica una causa clara se cataloga como IPF. Se puede diagnosticar con 90% de seguridad en pacientes mayores de 65 años que tengan: o Enfermedad idiopática por anamnesis con estertores inspiratorios o Datos de restricción o Pruebas radiográficas características o Fibrosis difusa en palan de abeja en TC DIP (neumonía intersticial descamativa), por tabaquismo: se ve a edades de 40 a 45 años. se ve acumulación extensa de macrófagos en los espacios intraalveolares con fibrosis intersticial mínima. En la enfermedad intersticial por bronquiolitis respiratoria se ven macrófagos en el interior de los espacios peribronquilares. La mayoría de los pacientes manifiesta disnea y tos. Las pruebas de la función pulmonar muestran un patrón restrictivo con DLCO reducida e hipoxemia arterial. La radiografía de tórax y la HRCT suelen revelar opacidades difusas. El signo definitorio de DIP es la acumulación difusa y uniforme de macrófagos en los espacios alveolares; tales células pueden contener pigmento dorado, pardo o negro del humo del tabaco. Hay remisión con corticoides hasta 20%. Índice de supervivencia aproximado de 70% a los 10 años) y responde mejor a la interrupción del tabaquismo. Neumonía intersticial aguda: patología rara y fulminante caracterizada por lesiones alveolares difusas en la biopsia pulmonar. La mayoría de los pacientes tiene más de 40 años. El cuadro clínico de la AIP es similar al síndrome de insuficiencia respiratoria aguda. Suele ser precedida por un cuadro prodrómico que suele durar siete a 14 días. Con frecuencia se acompaña de fiebre, tos y disnea. En la radiografía de tórax se observa opacificación bilateral y difusa del espacio aéreo.
El diagnóstico de AIP exige la presencia de ARDS clínico idiopático y la confirmación patológica de lesión alveolar difusa. Por tanto, es necesaria la biopsia pulmonar para confirmar el diagnóstico. Casi siempre necesitan ventilación mecánica. Los índices de mortalidad son altos (>60%) y la mayoría de los pacientes muere dentro de los primeros seis meses. El tratamiento es de apoyo COP idiopática: se presenta en forma de una gripe con tos, fiebre, malestar general, fatiga y pérdida de peso. Se auscultan estertores inspiratorios. Los volúmenes están conservados, y la función pulmonar suele estar alterada, con defecto restrictivo e hipoxemia arterial como síntomas más comunes. En la imagen se ven opacidades nodulares, consolidación subpleural y engrosamiento bronquial, alveolares bilaterales, irregulares o difusas, en presencia de un volumen pulmonar normal. Son comunes las opacidades pulmonares recurrentes y migratorias. Brotes de tejido laxo (cuerpos de Masson) y células inflamatorias que llenan alveolos La administración de glucocorticoides induce la recuperación clínica en 66% de los pacientes Los pacientes con COP, neumonía intersticial no específica , enfermedad intersticial relacionada con bronquiolitis respiratoria responden a corticoides, un ciclo regular de tratamiento con prednisona 1 a 2 mg/kg/día por mínimo dos meses
Puntos clave:
Disnea progresiva y tos crónica no productiva, taquipnea, volúmenes pulmonares pequeños, estertores bi basales, hipocratismo digital e insuficiencia derecha. En la Rx se ven opacidades en vidrio esmerilado, reticulares, nodulares y engrosamiento septal. En la mayoría de los pacientes no es posible identificar un origen específico, en los cuales se puede lo más común es farmacológico y polvos inorgánicos, se acompañan a tejido conectivo. Los pacientes con COP, neumonía intersticial no específica , enfermedad intersticial relacionada con bronquiolitis respiratoria responden a corticoides, un ciclo regular de tratamiento con prednisona 1 a 2 mg/kg/día por mínimo dos meses En IPF no son útiles los corticoides, se han probado interferón gamma 1b, inmunomoduladores como ciclosporina, azatioprina. Nintefanib y pirfenidona son costosos y no se ha probado mejoría de la supervivencia o calidad de vida. El tratamiento definitivo es trasplante pulmonar.
Sarcoidosis
Pueden presentar malestar, fiebre y disnea de inicio gradual, son otros los síntomas por los cuales el paciente acude. Los datos de la exploración física son atípicos, rara vez tienen estertores , otros tinene crecimiento de parótidas, hepatoesplenomegalia y linfadenopatía Laboratorio: leucopenia, aumento de VES, hipercalcemia e hipercalcuria, ECA elevada Se puede ver obstrucción peor más comúnmente restricción. El EKG puede mostrar alteraciones en la conducción y arritmias. En la imagen hay varias etapas: o I adenopatía hiliar bilateral o II adenopatía hiliar y afección del parénquima o III invasión solo del parénquima. Se puede ver infiltrados reticulares difusos. o IV se ven cambios fibróticos avanzados o Menos del 10% tiene derrame pleural. Estudios especiales: demostración histológica de granulomas no caseificantes, se deben excluir otras enfermedades granulomatosas. Es esencial la biopsia siempre que los datos sugieran otro diagnóstico como linfoma. BAL se suele caracterizar por una relación de linfocitos CD4/CD8 alta, lo cual ayuda a seguir la actividad. Todos deben tener una valoración oftalmológica. Tratamiento: Prednisona 0.5 a 1 mg/kg/día cuando hay síntomas generales incapacitantes, hipercalcemia, iritis, uveítis, artritis, afección del SNC, cardíaca, hepática, lesiones cutáneas. A menudo se requiere tratamiento a largo plazo. Si no se toleran los corticoides se pueden usar inmunosupresores como azatioprina, metotrexato e infliximab. Pronóstico: 20% tiene un deterioro irreversible si hay afección pulmonar con fibrosis, bronquiectasia y cavitaciones, se complica con neumotórax y hemoptisis. El 5% tiene sarcoidosis del miocardio con arritmias. El 5% mueren por insuficiencia pulmonar
