Manualcto neurologayneurociruga , Apuntes de Nefrología

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Neurología y

Neurocirugía

Neurología y Neurocirugía

• DEL SISTEMA NERVIOSO. ....................................................................................... TEMA 1. INTRODUCCIÓN: ANATOMÍA, SEMIOLOGÍA Y FISIOLOGÍA
• 1.1 Breve recuerdo anatómico. .......................................................................................
• 1.2. Alteraciones de las funciones superiores. ..................................................................
• 1.4. Trastornos de la función motora. ...............................................................................
• 1.5. Trastornos de la sensibilidad. ......................................................................................
• 1.6. Trastornos de la coordinación. Ataxias.......................................................................
• 1.7. Alteración de los pares craneales ...............................................................................
• 1.8. Trastornos campimétricos y pupilares........................................................................
• 1.9. Síndromes lobares. .....................................................................................................
• 1.10. Síndromes troncoencefálicos. ....................................................................................
• 1.11. Reflejos y síndromes medulares. ..............................................................................
• 1.12. Sección y shock medular. ........................................................................................
• 1.13. Fisiología del sistema nervioso. ................................................................................
• 1.14. Transmisión sináptica. ...............................................................................................
• TEMA 2. COMA. MUERTE ENCEFÁLICA..............................................................................
  • 2.1. Coma. .......................................................................................................................
  • 2.2. Muerte encefálica. ....................................................................................................
• TEMA 3. DEMENCIAS. ...........................................................................................................
  • 3.1. Concepto y clasificación. ..........................................................................................
  • 3.2. Enfermedad de Alzheimer. .......................................................................................
  • 3.3. Demencia fronto-temporal (Enfermedad de Pick). .................................................
  • 3.4. Demencia vascular. ...................................................................................................
  • 3.5. Demencia por cuerpos de Lewy. .............................................................................
• TEMA 4. ENFERMEDADES VASCULARES CEREBRALES. ..................................................
  • 4.1. Territorios vasculares cerebrales..............................................................................
  • 4.2. Clasificación y factores de riesgo. ............................................................................
  • 4.3. Enfermedades cerebrovasculares isquémicas. .........................................................
  • 4.4. Hemorragia intraparenquimatosa. ...........................................................................
  • 4.5. Malformaciones vasculares. ......................................................................................
  • 4.6. Hemorragia subaracnoidea. .....................................................................................
• TEMA 5. TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO. ......................................................................
  • 5.1. Temblor. ...................................................................................................................
  • 5.2. Distonías...................................................................................................................
  • 5.3. Mioclonías. ...............................................................................................................
  • 5.4. Tics. ..........................................................................................................................
  • 5.5. Síndrome de piernas inquietas .................................................................................
  • 5.6. Corea. Enfermedad de Huntington..........................................................................
  • 5.7. Enfermedad de Parkinson idiopática. .......................................................................
  • 5.8. Otros síndromes parkinsonianos. ............................................................................
  • 5.9. Atrofias multisistémicas (AMS). ................................................................................
• TEMA 6. ENFERMEDADES POR ALTERACIÓN DE LA MIELINA. ......................................
  • 6.1. Esclerosis múltiple (EM). ..........................................................................................
  • 6.2. Otras enfermedades desmielinizantes. ....................................................................
• TEMA 7. EPILEPSIA. ...............................................................................................................
  • 7.1. Clasificación..............................................................................................................
  • 7.2. Fisiopatología. ..........................................................................................................
  • 7.3. Diagnóstico diferencial. ............................................................................................
  • 7.4. Etiología....................................................................................................................
  • 7.5. Algunos síndromes epilépticos específicos. ..............................................................
  • 7.6. Tratamiento. Fármacos anticomiciales. ....................................................................
  • 7.7. Epilepsia y embarazo. ...............................................................................................
• TEMA 8. ENFERMEDADES DEGENERATIVAS DEL SISTEMA NERVIOSO. ....................... MANUAL CTO 6ª Ed.
  • 8.1. Ataxias heredodegenerativas. ..................................................................................
  • 8.2. Enfermedades de la motoneurona. ..........................................................................
• TEMA 9. ENFERMEDADES VIRALES Y PRIÓNICAS DEL SISTEMA NERVIOSO. .............
  • 9.1. Encefalitis herpética y otras encefalitis virales. .........................................................
  • 9.2. Paraparesia espástica tropical. ..................................................................................
  • 9.3. Leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP). ....................................................
  • 9.4. Panencefalitis esclerosante subaguda (PESS). ...........................................................
  • 9.5. Enfermedades priónicas. ..........................................................................................
  • DEL SISTEMA NERVIOSO. ..................................................................................... TEMA 10. ENFERMEDADES NUTRICIONALES Y METABÓLICAS
  • 10.1. Enfermedades neurológicas debidas a déficits nutricionales. ...................................
  • 10.2. Enfermedades metabólicas secundarias.
• TEMA 11. NEUROPATÍAS........................................................................................................
  • 11.1. Consideraciones generales. ......................................................................................
  • 11.2. Síndrome de Guillain-Barré. .....................................................................................
  • 11.3. Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC). ...................................
  • 11.4. Neuropatía diabética. ...............................................................................................
  • 11.5. Neuropatías en la infección por VIH. .......................................................................
  • 11.6. Neuropatías disproteinémicas..................................................................................
  • 11.7. Neuropatías hereditarias sin base metabólica conocida. ........................................
  • 11.8. Mononeuritis múltiple. .............................................................................................
  • 11.9. Mononeuropatías. ....................................................................................................
• TEMA 12. ENFERMEDADES DE LA PLACA MOTORA. .........................................................
  • 12.1. Miastenia gravis. .......................................................................................................
  • 12.2. Otros síndromes miasteniformes. ............................................................................
• TEMA 13. MIOPATÍAS..............................................................................................................
  • 13.1. Distrofias musculares. .........................................................................................
  • 13.2. Miopatías congénitas. ...............................................................................................
  • 13.3. Miopatías metabólicas. .......................................................................................
  • 13.4. Miopatías mitocondriales. ........................................................................................
• TEMA 14. CEFALEAS................................................................................................................
  • 14.1. Consideraciones generales. ......................................................................................
  • 14.2. Cefalea tensional. .....................................................................................................
  • 14.3. Migraña.....................................................................................................................
  • 14.4. Cefalea en cluster, histamínica o de Horton. ...........................................................
  • 14.5. Otras cefaleas primarias. ..........................................................................................
• TEMA 15. SÍNDROME DE HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL. ............................................
  • 15.1. Fisiopatología. ..........................................................................................................
  • 15.2. Etiología....................................................................................................................
  • 15.3. Clínica.......................................................................................................................
  • 15.4. Síndromes de herniación cerebral............................................................................
  • 15.5. Diagnóstico. .............................................................................................................
  • 15.6. Tratamiento. .............................................................................................................
  • 15.7. Síndrome de hipertensión intracraneal benigna (pseudotumor cerebri). ................
• TEMA 16. HIDROCEFALIA. .....................................................................................................
  • 16.1. Concepto y clasificación. ..........................................................................................
  • 16.2. Etiopatogenia. ..........................................................................................................
  • 16.3. Clínica.......................................................................................................................
  • 16.4. Tratamiento. .............................................................................................................
  • 16.5. Hidrocefalia crónica del adulto.................................................................................
• TEMA 17. TUMORES INTRACRANEALES .............................................................................
  • 17.1. Consideraciones generales. ......................................................................................
  • 17.2. Metástasis cerebrales. ..............................................................................................
  • 17.3. Gliomas. ...................................................................................................................
  • 17.4. Tumores del plexo coroideo. ...................................................................................
  • 17.5. Tumores neuroectodérmicos primitivos (PNET). ...................................................
  • 17.6. Tumores neuroectodérmicos con diferenciación neuronal. .....................................
  • 17.7. Meningioma. ............................................................................................................. Neurología y Neurocirugía
  • 17.8. Neurinoma del VIII par (schwannoma vestibular). ...................................................
  • 17.9. Tumores de la región pineal. ....................................................................................
  • 17.10. Tumores hipofisarios. ...............................................................................................
  • 17.11. Tumores de origen disembrioplásico. ......................................................................
  • 17.12. Linfoma cerebral primario. ......................................................................................
  • 17.13. Hemangioblastoma. .................................................................................................
  • 17.14. Tumores de la base craneal. .....................................................................................
• TEMA 18. TRAUMATISMOS CRANEOENCEFÁLICOS (TCE). ..............................................
  • 18.1. Escala de coma de Glasgow. ....................................................................................
  • 18.2. Manejo del TCE en Urgencias. .................................................................................
  • 18.3. Fracturas craneales...................................................................................................
  • 18.4. Conmoción cerebral. ..............................................................................................
  • 18.5. Hematoma epidural. ...............................................................................................
  • 18.6. Hematoma subdural. ................................................................................................
  • 18.7. Contusión cerebral hemorrágica..............................................................................
  • 18.8. Lesión axonal difusa. ................................................................................................
  • 18.9. Neumoencéfalo. .......................................................................................................
  • 18.10. Complicaciones y secuelas del neurotrauma central. ..............................................
• TEMA 19. ABSCESO CEREBRAL Y EMPIEMA SUBDURAL. .................................................
  • 19.1. Absceso cerebral. .....................................................................................................
  • 19.2. Empiema subdural. ...................................................................................................
• TEMA 20. PATOLOGÍA RAQUIMEDULAR. ............................................................................
  • 20.1. Dolor lumbar. ..........................................................................................................
  • 20.2. Lumbociática. Hernia discal lumbar. .........................................................................
  • 20.3. Cervicobraquialgia. Hernia discal cervical. ...............................................................
  • 20.4. Espondilosis cervical. ................................................................................................
  • 20.5. Estenosis del canal vertebral. ..................................................................................
  • 20.6. Espondilolistesis. ......................................................................................................
  • 20.7. Discitis. .....................................................................................................................
  • 20.8. Lesiones medulares traumáticas. .............................................................................
  • 20.9. Tumores intrarraquídeos. .........................................................................................
  • 20.10. Absceso epidural espinal. .........................................................................................
  • 20.11. Siringomielia. ............................................................................................................
  • 20.12. Anomalías de la unión craneocervical. .....................................................................
• TEMA 21. ANOMALÍAS DEL DESARROLLO. .........................................................................
  • 21.1. Craneosinostosis. .....................................................................................................
  • 21.2. Malformación de Chiari. ...........................................................................................
  • 21.3. Quistes aracnoideos. ................................................................................................
  • 21.4. Disrafismo espinal. ...................................................................................................
  • 21.5. Encefalocele. ............................................................................................................
  • 21.6. Sinus pericranii (variz espúrea).................................................................................
• TEMA 22. NEUROCIRUGÍA FUNCIONAL. .............................................................................
  • 22.1. Neuralgia del trigémino. ...........................................................................................
  • 22.2. Neuralgia del glosofaríngeo. .....................................................................................
  • 22.3. Cirugía del dolor crónico. ........................................................................................
  • 22.4. Cirugía de la enfermedad de Parkinson. ..................................................................
  • 22.5. Cirugía de la epilepsia...............................................................................................
  • 22.6. Neurocirugía de los trastornos mentales (Psicocirugía). ..........................................

Neurología y Neurocirugía

TEMA 1. INTRODUCCIÓN: ANATOMÍA,

SEMIOLOGÍA Y FISIOLOGÍA

DEL SISTEMA NERVIOSO.

La neurología se caracteriza por una correlación precisa entre los signos y síntomas que presenta el paciente y las estructuras anató- micas dañadas, de manera que la historia clínica con una correcta exploración neurológica sigue siendo la base del diagnóstico.

EXPLORACIÓN NEUROLÓGICA:

La exploración neurológica básica debe constar de los siguientes apartados: 1. Exploración de las funciones superiores (lenguaje, praxias, gnosias). 2. Pares craneales y campo visual. 3. Función motora. 4. Función sensitiva. 5. Coordinación, estación y marcha.

1.1 Breve recuerdo anatómico.

HEMISFERIOS CEREBRALES

En cada hemisferio se distinguen:

- La corteza cerebra l o sustancia gris, de unos 2 ó 3 mm de espesor. Presenta numeroso pliegues que forman las circunvoluciones cerebrales, surcos y fisuras y delimitan áreas con funciones determinadas, divididas en cuatro lóbulos, que se denominan frontal, parietal, temporal y occipital.. Los lóbulos frontal y parietal están separados por la cisura de Rolando. La cisura pa- rieto-occipital separa el lóbulo parietal del occipital y el lóbulo temporal se encuentra por debajo de la cisura de Silvio. - La sustancia blanca , formada por sistemas de fibras que conec- tan entre sí diferentes puntos de la corteza cerebral o la corteza con los distintos núcleos del neuroeje., formando la cápsula interna, la cápsula externa y la cápsula extrema. - Cuerpo calloso , formado por fibras que interconectan ambos hemisferios.

DIENCÉFALO

- Tálamo: masa hemisférica de sustancia gris en la zona medial del cerebro. Es el centro de integración de las señales sensoriales en su camino hacia la corteza. - Hipotálamo: encargado de la regulación de las funciones visce- rales: homeostasis, ciclo sueño-vigilia, control endocrino, etc.

GANGLIOS DE LA BASE Los núcleos grises del cerebro son formaciones de sustancia gris situadas en la proximidad de la base del cerebro. Son el núcleo cau- dado, putamen, y pálido (Ios dos últimos constituyen juntos el núcleo lenticular) Entre estos núcleos se encuentran interpuestas dos láminas de sustancia blanca, llamadas cápsula interna y cápsula externa.

Figura 1. Anatomía de los ganglios basales.

TRONCO DEL ENCÉFALO

El tronco del encéfalo está dividido anatómicamente en: mesencé- falo, la protuberancia y el bulbo raquídeo.

- Mesencéfalo, en él podemos encontrar los núcleos de los pares craneales III y IV, además de los tubérculos cuadrigéminos, el núcleo rojo, y la sustancia nigra. - Protuberancia o puente , donde se localizan los núcleos de los pares craneales V motor, VI, VII y VIII, y los pedúnculos cere- belosos medios, que conectan el tronco del encéfalo con el cerebelo. - Bulbo raquídeo , en el que podemos localizar los núcleos de los pares craneales IX, X, XI y XII, así como los centros de control de las funciones cardiacas, vasoconstrictoras y respiratorias, y otras actividades reflejas como el vómito.

1.2. Alteraciones de las funciones superiores.

TRASTORNOS DEL LENGUAJE.

Disartria. Es un trastorno específico de la articulación del lenguaje en el que las bases del mismo (gramática, comprensión y elección de la palabra) están intactas. Disprosodia. Es una alteración en las inflexiones y ritmo del habla, resultando un discurso monótono. Afasia. Es una pérdida o deterioro del lenguaje causado por daño cerebral, con integridad de las estructuras neuromusculares formadoras del mismo. Responde a lesiones hemisféricas izquierdas en pacientes diestros (MIR 95-96, 11). Dominancia cerebral. Aproximadamente el 90% de la población es diestra; de ellos, más del 99% presentan una fuerte dominancia hemisférica izquierda para las funciones lingüísticas. Por ello, en pacientes diestros solamente las lesiones hemis- féricas izquierdas causarán afasia. Las personas zurdas presentan un patrón de dominancia hemisférica distinto, de forma que las funciones lingüísticas se encuentran representadas en ambos he- misferios; en ellos, lesiones en cualquier hemisferio darán lugar a afasia, que son menos severas que las que aparecen con las mismas lesiones en pacientes diestros.

El área anterior del lenguaje está relacionada con la producción lingüística, corresponde al área 44 de Brodmann y se conoce como “área de Broca”. El área posterior del lenguaje, tradicionalmente referido como “área de Wernicke”, es el área cortical relacionada con la comprensión del lenguaje hablado.

TIPOS.

Podemos distinguir cinco tipos de afasia: afasia de Broca o motora, afasia de Wernicke o sensitiva, afasia de conducción, afasia trans- cortical motora y afasia transcortical sensitiva, que corresponden a lesiones en distintas áreas cerebrales.

Figura 2. Tipos de afasia y localización de la lesión.

MANUAL CTO 5ª Ed.

Estos cinco tipos de afasia se diferencian atendiendo a los con- ceptos de fluencia, comprensión, nominación y repetición.

1. La fluencia es la producción verbal durante la conversación. La afasia no fluente se caracteriza por una escasa producción verbal (menos de 50 palabras por minuto), pobre articulación, tendencia a frases cortas (a menudo una única palabra) y agra- matismo (una organización anómala de las frases). La afasia fluente se caracteriza por una producción verbal normal o excesiva (100-200 palabras por minuto), ausencia de disartria, longitud normal de la frase y una ausencia de contenido lin- güístico en lo que se está hablando; es frecuente la sustitución de unas palabras por otras (parafasias) , neologismos, o incluso presentar un lenguaje del todo ininteligible (jergafasia). Casi sin excepciones, las afasias no fluentes se deben a lesiones anteriores a la cisura de Rolando y las fluentes son posteriores a dicha cisura.
2. La comprensión se refiere al entendimiento del lenguaje ha- blado y se valora por órdenes verbales (cerrar los ojos, abrir la boca, etc.) o por preguntas que requieran la contestación sí o no.
3. La nominación es la capacidad del paciente para reproducir los nombres de objetos, una parte de los mismos o su color, cuando son presentados por el examinador. Se pierde en todas las afasias.
4. La repetición es la capacidad para repetir el lenguaje hablado, bien sean palabras o frases. Se conserva en las afasias transcor- ticales.

Los pacientes con afasia de Broca presentan incapacidad para emitir lenguaje, tanto hablado como escrito, con comprensión con- servada. Se produce por lesión en el área de Broca en el lóbulo frontal dominante, y puede ser aislada o bien asociar hemiparesia derecha u otros signos de lesión frontal, además de depresión o frustración al ser conscientes de su déficit. El pronóstico de recuperación es generalmente más favorable que en aquellos con afasia global. Las afasias de Wernicke no suelen asociar otras focalidades neurológicas. Los pacientes no comprenden y a su vez presentan aumento de la fluencia, incluso verborrea, con abundantes para- fasias. No son conscientes de su problema lingüístico. Tienen peor pronóstico de recuperación, aun con terapia intensiva. La afasia de conducción puede darse con dos tipos de lesiones: la localizada a nivel del girus supramarginalis y fascículo arcuato y la que afecta a la ínsula, córtex auditivo adyacente y sustancia blan- ca subyacente. La comprensión está conservada, pero el paciente presenta dificultad para nominar y repetir, con lenguaje fluente y abundantes parafasias.

Tabla 1. Diagnóstico diferencial de las afasias.

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Las afasias transcorticales se caracterizan por conservar la capacidad de repetición. Se producen por infartos extensos en las zonas de vascularización frontera de las grandes arterias cerebrales. Las causas más frecuentes de afasias transcorticales son: anoxia secundaria a parada cardiorrespiratoria, obstrucción o estenosis significativa de la arteria carótida, intoxicación por monóxido de carbono o demencia. La afasia global es la forma más severa y frecuente de afasia, secundaria a grandes lesiones que afectan las áreas anteriores y posteriores del lenguaje y asocian déficits motores severos. Tales

lesiones suelen responder a oclusiones de la arteria carótida interna o arteria cerebral media izquierda en su origen. El pronóstico de recuperación es malo.

AGNOSIAS.

CONCEPTO.

Es la incapacidad para reconocer un estímulo visual, táctil o audi- tivo cuando no hay alteración en la compresión ni defectos en las sensibilidades primarias visuales, sensitivas o auditivas.

TIPOS. La agnosia visual se define como la incapacidad para conocer los ob- jetos o estímulos que se presentan en el campo visual de un paciente alerta, atento, no disfásico y con una percepción visual normal. Una variante es la prosopagnosia o incapacidad para reconocer rostros humanos previamente conocidos o aprender nuevos. La simulta- nagnosia es la incapacidad para percibir dos estímulos de forma simultánea. Ambas responden a lesiones occipitales bilaterales en las áreas de asociación. La agnosia táctil es, análogamente a la visual, la incapacidad para reconocer el significado de estímulos táctiles cuando la sensibi- lidad táctil primaria es normal, y en un paciente alerta y no disfásico. El paciente será incapaz de reconocer un objeto por el tacto con ojos cerrados, aunque sí describirá sus características de forma, tamaño o consistencia: es la astereognosia , que habitualmente responde a lesiones en la porción anterior del lóbulo parietal contralateral. La atopognosia es la imposibilidad para localizar un estímulo táctil y; la agrafoestesia es la incapacidad para reconocer una determinada figura trazada sobre la superficie corporal. Otras formas de agnosia son la asomatognosia o falta de re- conocimiento de partes del cuerpo como propias (generalmente hemicuerpo izquierdo) y la anosognosia o incapacidad para reco- nocer su enfermedad; en estos casos, el paciente no reconoce su he- miparesia u otro defecto neurológico que acontece (p.ej. síndrome de Anton en pacientes con afectación occipital bilateral que niegan su ceguera cortical). Ambas suelen responder a lesiones parietales no dominantes (derechas), aunque también pueden observarse en lesiones izquierdas.

APRAXIAS.

Concepto. Es la incapacidad para llevar a cabo actos motores ante una orden verbal o imitación en un paciente con una adecuada comprensión y sin déficits motores o sensitivos primarios que interfieran con el desarrollo del movimiento.

TIPOS. Se distinguen básicamente los siguientes tipos de apraxia:

1. Apraxia ideomotora. Es el tipo más común de apraxia. Consiste en la incapacidad para desarrollar un acto motor previamente aprendido en respuesta a una orden verbal. Aparece con lesiones en áreas frontales y parietales izquierdas.
2. Apraxia ideatoria. Es la incapacidad para llevar a cabo una secuencia ordenada de actos motores (p.ej. encender un ciga- rrillo) a pesar de poder realizar cada acto por separado de forma correcta. Generalmente es vista en enfermedades cerebrales bi- laterales. Puede observarse en demencias tipo Alzheimer y en estados confusionales.
3. Apraxia constructiva. Es la incapacidad para dibujar o construir figuras o formas bi- o tridimensionales. Se explora solicitando al paciente que efectúe sobre papel la copia de varios dibujos modelo (círculo, cubo, etc.). Aparece más frecuentemente con lesiones hemisféricas derechas. Los pacientes con lesiones de- rechas pierden las relaciones espaciales entre las distintas partes del modelo, y aquellos con lesiones izquierdas los simplifican notablemente.
4. Apraxia del vestido. Es la incapacidad del paciente para vestirse de forma correcta cuando se le entregan las distintas piezas del vestuario. Se ve más frecuentemente en lesiones parietooccipi- tales derechas o bilaterales.
5. Un tipo especial es la apraxia de la marcha , en donde el paciente en posición bípeda no es capaz de iniciar la deambulación por haber perdido los patrones motores aprendidos para cami- nar. Sin embargo, en decúbito, puede realizar la dinámica de deambulación. Característicamente aparece en la hidrocefalia

MANUAL CTO 5ª Ed.

Tabla 2. Diagnóstico diferencial de las lesiones de primera y segunda motoneurona.

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• Ampliosgrupo s
• musculares
• Atrofiapordesuso
  • Músculosaisladoso
  • pequeñosgrupos
  • Amiotrofiaprecoz
  • Fasciculaciones
  • Fibrilaciones

Figura 5. Vías motoras.

1. Las lesiones de primera motoneurona (córtex cerebral, sustan- cia blanca subcortical, cápsula interna, vía piramidal troncoence- fálica y medular) producen parálisis de amplios grupos musculares sin afectar nunca a músculos individuales. No suelen cursar con amiotrofia importante, salvo la derivada del desuso en fases muy evolucionadas. No hay fasciculaciones ni fibrilaciones. Los reflejos miotáticos están exaltados y la respuesta cutaneoplantar es extenso- ra (signo de Babinski). Hay un aumento del tono muscular en “hoja de navaja”, consistente en una mayor resistencia a la movilización pasiva de los miembros máxima al iniciar el desplazamiento y que cede progresivamente, diferente de la rigidez secundaria a lesiones extrapiramidales donde la resistencia a la movilización pasiva es constante a lo largo de todo el rango de movimiento (rigidez plástica o en barra de plomo). En las lesiones corticales, la distribución del déficit motor más común es la hemiparesia facio-braquio-crural contralateral a la lesión. Las lesiones bilaterales de la vía piramidal corticoespinal, cró- nicamente establecidas, conducen al cuadro de parálisis pseudo- bulbar , caracterizado por disartria, disfagia, disfonía, parálisis facial bilateral y labilidad emocional (risa y llanto inapropiado).

Las lesiones troncoencefálicas asocian a la hemiparesia contra- lateral clínica de pares craneales del lado de la lesión (hemiplejias cruzadas) (MIR 05-06, 54). Las lesiones medulares cursan con paraparesia o tetraparesia según la localización lesional. Cuando la paraplejia se instaura de forma aguda la etiología más frecuente son los traumatismos; otras causas son isquemia y sangrado medular por malformaciones. Las mielitis desmielinizantes (E. de Devic), abscesos y hematomas epi- durales, tienden a desarrollarse más lentamente, a lo largo de horas o días. Las paraplejias subagudas o crónicas suelen ser debidas a espondilosis cervical en personas mayores o a esclerosis múltiple en jóvenes; otras causas son la degeneración subaguda combinada de la médula, tumores medulares, meningomielitis sifilítica o lesiones frontales bilaterales parasagitales.

2. Las lesiones de segunda motoneurona producen parálisis que puede afectar a pequeños grupos musculares e incluso músculos aislados. Cursa con amiotrofia importante, fasciculaciones y fibri- laciones. El tono muscular está disminuido y los reflejos miotáticos son hipoactivos o ausentes. La respuesta cutaneoplantar es flexora (MIR 97-98F, 136). La clínica de segunda motoneurona no acompañada de tras- tornos sensitivos habla a favor de lesión central (p.ej. en la forma de atrofia muscular espinal de la ELA); la asociación de trastornos sensitivos apunta a lesión del nervio periférico. Una de las causas más frecuentes de tetraparesia fláccida y arrefléxica, sin apenas alteraciones sensitivas y con posible afectación de pares craneales, es el síndrome de Guillain-Barré.

1.5. Trastornos de la sensibilidad.

SENSIBILIDAD SOMÁTICA.

Los sentidos somáticos son los mecanismos nerviosos que recogen información sensorial del cuerpo y se diferencian de los sentidos especiales, que son: vista, oído, olfato, gusto y equilibrio, cuya fi- siología es considerada en otros apartados del manual. El resto de los sentidos somáticos se pueden clasificar en tres:

• Sentidos mecanorreceptores somáticos. Sensaciones táctiles y de posición, que se estimulan por el desplazamiento mecánico de algún tejido corporal.
• Sentidos termorreceptores. Detectan frío y calor.
• Sentido algésico o del dolor.

Receptores sensoriales. Para detectar los estímulos existen una serie de receptores sensoriales que son los encargados de captar estos estímulos, que posteriormente se interpretarán en el SNC para dar lugar a la percepción. Los receptores sensoriales pueden ser:

• Receptores sensoriales secundarios. Constituidos por células especializadas neurales o no neurales, que actúan como trans- ductoras del estímulo a la neurona sensorial primaria a través de mecanismos sinápticos. Los mecanismos de transducción pueden ser químicos, mecánicos (canales iónicos sensibles a la deformación de la membrana), o de otro tipo.
• Receptores sensoriales primarios. En este caso son las propias terminaciones nerviosas las que actúan como sensores. Estos receptores tienen con frecuencia estructuras a su alrededor (como los corpúsculos de Pacini, por ejemplo), pero el papel de éstas no es la transducción del estímulo, sino la modificación (amplificación o filtrado) del mismo.

Entre las propiedades de los receptores sensoriales cabe des- tacar dos principales: la descarga repetitiva y la adaptabilidad o fatiga. La primera hace mención al hecho de que cuanto mayor es la intensidad del estímulo, mayor es la frecuencia de descarga de los potenciales de acción (ya que no pueden aumentar intensidad, recuerda la ley del todo o nada). La adaptabilidad implica que cuando se aplica un estímulo de forma constante, los receptores se adaptan de forma total o parcial pasado cierto tiempo, de forma que responden con una frecuencia de descarga cada vez más lenta hasta que, finalmente, se reduce al mínimo o desaparece.

Vías sensitivas del SNC. Los estímulos del cuerpo se detectan en los diversos receptores especializados (corpúsculos de Pacini, de Meissner, terminaciones de Ruffini, amielínicas, etc.) y llegan a la médula por las raíces dorsales de los nervios raquídeos. Desde allí pueden seguir fundamentalmente dos vías.

Neurología y Neurocirugía

• El sistema columna dorsal - lemnisco medial. Suben por las columnas posteriores de la médula, haciendo su primera si- napsis en los núcleos bulbares de Goll y Burdach y cruzando a nivel del bulbo al lado opuesto, formando el lemnisco medial y acabando en el tálamo (núcleo ventral posterolateral). Con- ducen impulsos llamados epicríticos o de discriminación fina y vibratoria. Es una vía de conducción muy rápida y presenta un alto grado de orientación espacial con respecto al origen del estímulo.
• El sistema anterolateral. Tiene su primera sinapsis en las astas dorsales de la sustancia gris medular y, tras cruzar al lado opues- to de la médula, asciende por las columnas blancas anteriores y laterales (fascículo espino-talámico lateral), para terminar en todos los niveles del tronco y también en el núcleo ventral posterolateral del tálamo. Es un sistema más lento, con menor grado de orientación espacial. La sensibilidad que conduce se denomina protopática, con capacidad de diversas modalidades: dolor, temperatura y sensaciones de tacto grosero (MIR 97-98, 251; MIR 97-98F, 167).

Desde el tálamo se distribuyen hacia la corteza sensorial (tercera neurona que proyecta al córtex parietal), donde existe una repre- sentación sensitiva del cuerpo, el llamado homúnculo sensitivo de Penfield.

Figura 6. Vías sensitivas.

La sensibilidad de la cara es transmitida por el V par craneal (trigémino). La segunda neurona cruza la línea media en el tronco y se incorpora a la vía espinotalámica en posición medial, para encontrarse con la tercera neurona en el tálamo (núcleo ventral posteromedial) y proyectar hacia el córtex parietal.

CLÍNICA.

La disfunción sensitiva se clasifica en dos grupos.

1. Síntomas positivos: parestesias (percepciones de sensaciones anómalas sin aplicación de un estímulo aparente) y disestesias (sensación anómala tras aplicación de un estímulo). En estos casos no se suele objetivar a la exploración un déficit sensorial demostrable.

2. Síntomas negativos con la demostración a la exploración de hi- poestesia (disminución de la percepción) o anestesia (ausencia completa de percepción).

La distribución de los déficits sensoriales es indicativa de la localización lesional dentro del sistema nervioso. La aparición de hipoestesia, disestesias y parestesias a nivel distal en miembros, con distribución en guante y calcetín, es indi- cativa de polineuropatía. Cuando aparece un déficit (generalmente un nivel suspendido) para la sensibilidad dolorosa y térmica con conservación de la táctil y propioceptiva se habla de déficit disociado de la sensibilidad; es típico de lesiones centromedulares (siringomielia) pero también puede aparecer en algunas formas de polineuropatía leprosa, ami- loide, diabética y neuropatía sensitiva hereditaria. Las lesiones medulares también dan niveles sensitivos cuya distribución es indicativa del nivel lesional (MIR 96-97F, 98).

Figura 7. Dermatomas.

Las lesiones talámicas afectan a todas las sensibilidades del hemicuerpo contralateral, incluidas las de la cara. A veces, estas lesiones talámicas evolucionan para producir un cuadro de dolor o hiperpatía en el hemicuerpo afecto (síndrome de Déjérine-Rous- sy). Las lesiones corticales parietales o de las proyecciones tálamo- corticales producen una afectación de las denominadas sensibi- lidades combinadas, con conservación relativa de las primarias (tacto, dolor y temperatura). Hay pérdida de la discriminación entre dos puntos, atopognosia, extinción parietal (frente a doble estimulación simultánea en áreas corporales simétricas no se percibe la del lado afecto, generalmente el hemicuerpo izquierdo, ya que responden a lesiones parietales derechas), agrafoestesia y astereognosia.

1.6. Trastornos de la coordinación. Ataxias.

CONCEPTO.

Definimos ataxia como todo trastorno de la coordinación que, sin debilidad motora y en ausencia de apraxia, altera la dirección y amplitud del movimiento voluntario, la postura y el equilibrio.

CONSIDERACIONES ANATÓMICAS. Los sistemas neurológicos implicados en la coordinación motora son fundamentalmente cuatro: 1) sistema de la sensibilidad pro- pioceptiva consciente (nervio periférico- raíz posterior - cordones posteriores - lemnisco medial – tálamo - corteza), 2) sistema de la sensibilidad propioceptiva inconsciente (haces espinocerebelosos posterior y anterior - pedúnculos cerebelosos - cerebelo), 3) cerebelo (vermis y hemisferios cerebelosos) y 4) sistema vestibular (canales semicirculares, utrículo y sáculo). Los dos primeros hacen llegar información sensorial a la corteza y cerebelo. El cerebelo participa en la coordinación automática del mo- vimiento, regulación del tono muscular y el mantenimiento del equilibrio.

Neurología y Neurocirugía

Localización de lesiones del cuarto par craneal (n. troclear). El núcleo del cuarto par se localiza en el mesencéfalo dorsal inferior. Su porción fascicular se decusa y emerge del tronco en la línea media posterior para dirigirse hacia adelante recorriendo el mesencéfalo lateral en la cisterna perimesencefálica. Penetra en la pared lateral del seno cavernoso y alcanza la órbita a través de la fisura orbitaria superior para inervar el músculo oblicuo mayor contralateral. La parálisis del IV par produce clínica de diplopía vertical que aumenta al mirar hacia abajo y al lado opuesto de la lesión. Los pacientes presentan, característicamente, desviación de la cabeza hacia el lado opuesto a la lesión, ya que la inclinación hacia el mismo lado aumenta la diplopía (test de la inclinación cefálica de Bielschowsky). La causa más frecuente de afectación uni o bilateral del cuarto par son los traumatismos craneales, especialmente frontales. La segunda causa en frecuencia es la neuropatía isquémica por enfer- medad de pequeño vaso (diabetes, mononeuritis múltiple, etc.).

Localización de lesiones del sexto par craneal (n. motor ocular externo). El núcleo del VI par se localiza en la protuberancia inferior, en íntima relación con la rodilla del facial. Este núcleo presenta dos porciones. De una de ellas se origina el fascículo longitudinal medial, interneu- ronas que cruzan la línea media y ascienden para hacer sinapsis en el subnúcleo del recto interno del III par contralateral, permitiendo de esta forma la mirada conjugada en el plano horizontal. La otra porción da lugar a las fibras del VI par propiamente dichas, que se dirigen hacia adelante en la protuberancia y salen del tronco para introducirse en el interior del seno cavernoso e inervar finalmente el recto externo tras pasar por la fisura orbitaria superior.

1. La lesión del fascículo longitudinal medial produce la llamada oftalmoplejía internuclear (parálisis de la aducción de un ojo con nistagmo en el ojo abducente). Sus causas más frecuentes son la esclerosis múltiple y lesiones vasculares.
2. Las lesiones nucleares producen parálisis del recto externo ipsilateral y de la mirada conjugada hacia el lado de la lesión. Se distinguen dos síndromes secundarios a lesiones nucleares congénitas: el síndrome de Möbius (trastorno de la mirada conjugada horizontal y diplejia facial) y el síndrome de Duane (maldesarrollo nuclear con ausencia de las neuronas que inervan el recto externo, pero conservación del fascículo longitudinal me- dial. Como consecuencia, el lado afectado carece de abducción ocular pero conserva la aducción. Además asocia retracción del globo ocular y estrechamiento de la hendidura palpebral).
3. Las lesiones fasciculares se asocian a los síndromes pontinos de Foville y de Millard-Gubler. Las causas más frecuentes de lesiones fasciculares son vasculares, desmielinizantes o en el contexto de una encefalopatía de Wernicke.
4. La porción subaracnoidea es muy susceptible de lesionarse por su largo recorrido. Procesos tumorales o un aumento de la presión intracraneal (secundaria a tumor o hipertensión intracraneal benigna) pueden cursar con una paresia del sexto par. La afectación a nivel de la punta del peñasco del temporal produce el síndrome de Gradenigo (paresia del VI par, dolor facial ipsilateral por afectación del trigémino y sordera).
5. Dado su trayecto dentro del seno cavernoso en relación con las fibras oculosimpáticas que rodean a la carótida interna, es de gran valor localizador la asociación de un síndrome de Horner y paresia ipsilateral del sexto par (por aneurismas de carótida interna, fístulas carótido-cavernosas, etc.).

Lesión del nervio trigémino (V p.c.) El nervio trigémino inerva los músculos de la masticación y recoge la sensibilidad de la hemicara ipsilateral. Se compone de tres ramas: oftálmica, maxilar y mandibular. La manifestación clínica más frecuente es el dolor en la hemicara ipsilateral. También puede cursar con hipoestesia de la hemicara ipsilateral, desviación de la mandíbula hacia el lado enfermo con debilidad para la masticación, y abolición del reflejo corneal. Las causas más frecuentes son la infección por herpes zoster, la esclerosis múltiple, y la neuralgia idiopática.

Lesión del nervio facial o VII p.c. Inerva los músculos de la mímica facial, las glándulas lacrimal, submaxilar y sublingual, y los 2/3 anteriores de la lengua. La le-

sión periférica o nuclear produce debilidad de los músculos de la hemicara ipsilateral completa, de manera que al intentar elevar ambas comisuras, la boca se desvía hacia el lado sano, el paciente presenta frente lisa y dificultad para cerrar el párpado ipsilateral. La lesión supranuclear (cortical) produce parálisis únicamente de la parte inferior de la hemicara contralateral (la inervación de la parte inferior es contralateral, mientras que la inervación de la parte superior es bilateral y por tanto está preservada). La parálisis facial bilateral puede aparecer en el síndrome de Guillain-Barré, en la enfermedad de Lyme, y en la sarcoidosis.

Lesión del nervio estatoacústico u VIII p.c. Está a su vez constituido por dos nervios, el coclear y el vestibular. El nervio coclear es sensorial y transmite los estímulos auditivos. El nervio vestibular interviene en la regulación del equilibrio y en la orientación en el espacio. La lesión del nervio coclear produce tinnitus o acúfenos, y disminución de la agudeza auditiva.

Lesión del nervio glosofaríngeo o IX p.c. Inerva los músculos constrictor superior de la faringe y estilo- faríngeo, la sensibilidad del tercio posterior de la lengua y de la orofaringe. Su lesión produce leve disfagia, pérdida de la sensibi- lidad del tercio posterior de la lengua, pérdida del reflejo faríngeo, y desviación de la pared posterior hacia el lado sano (signo de la cortina de Vernet). Es muy rara su lesión aislada.

Lesión del nervio vago o X p.c. Su lesión intracraneal produce disfagia, disartria, disfonía y anes- tesia laríngea. Es muy rara su lesión aislada.

Lesión del nervio espinal o XI p.c. Es un nervio motor puro que inerva los músculos esternocleido- mastoideo y el trapecio. Su lesión produce debilidad muscular ipsilateral a este nivel.

Lesión del nervio hipogloso o XII p.c. Es un nervio motor puro que inerva la hemilengua contralateral. (músculo geniogloso). Su lesión produce hemiatrofia ipsilateral de la lengua, y desviación de ésta hacia el lado enfermo.

1.8. Trastornos campimétricos y pupilares.

DEFECTOS CAMPIMÉTRICOS.

1. Las lesiones retinianas y del nervio óptico conducen a la apari- ción de escotomas. Las lesiones maculares producen escotomas centrales. La retinitis pigmentaria característicamente produce una reducción concéntrica del campo visual. Los defectos arcuatos responden a lesiones isquémicas del nervio óptico anterior, glaucoma y papiledema. Los escotomas centrales y cecocentrales son un signo de neuropatía óptica.
2. Las lesiones quiasmáticas, habitualmente compresivas por tu- mores hipofisarios, craneofaringiomas o aneurismas, dan lugar generalmente a hemianopsias heterónimas o bitemporales. Más raras son las cuadrantanopsias bitemporales superiores o inferiores y la hemianopsia temporal monocular.
3. Las lesiones retroquiasmáticas (cintillas, cuerpos geniculados, radiaciones ópticas y lóbulo occipital) dan lugar a defectos cam- pimétricos homónimos cuya congruencia (similitud en cuanto al defecto campimétrico en cada ojo) está en función de lo an- terior o posterior de la lesión. Las lesiones anteriores dan lugar a defectos incongruentes, mientras que las lesiones próximas a la corteza occipital producen defectos congruentes. La lesión de cintillas ópticas, además de hemianopsia homóni- ma contralateral, puede producir alteraciones en la reactividad pupilar. Las lesiones de radiaciones ópticas no producen alteraciones pupilares. La afectación de las radiaciones ópticas parietales produce una cuadrantanopsia homónima contralateral inferior y cuando se afectan las temporales se produce una cuadranta- nopsia homónima superior. La lesión occipital a nivel de la cisura calcarina, generalmente secundaria a oclusión embólica de la arteria cerebral posterior, produce una hemianopsia homónima contralateral congruente con respeto de la visión macular.

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ALTERACIONES PUPILARES.

1. Anisocoria esencial. Un 15-30% de la población normal tiene una diferencia en el tamaño pupilar de 0,4-1 mm con una normal reactividad a la luz.
2. Defecto pupilar aferente relativo. Consiste en una disminu- ción de la respuesta pupilar constrictora frente a un estímulo luminoso directo con una respuesta normal si se estimula el ojo contralateral (respuesta consensual normal), e indica lesión del nervio óptico ipsilateral (MIR 95-96F, 164).
3. Síndrome de Horner. Se produce por afectación de las fibras pupilares simpáticas. La inervación simpática que dilata la pu- pila se origina a nivel hipotalámico y desciende por el tegmento lateral troncoencefálico hasta el núcleo intermediolateral de la médula en los segmentos C8-T2. Desde aquí, pasa al ganglio cervical superior de la cadena simpática paravertebral y asciende con el plexo pericarotídeo para incorporarse a la rama oftálmica del trigémino y alcanzar la pupila a través de los nervios ciliares largos. La lesión a cualquiera de estos niveles puede producir un síndrome de Horner, que cursa con la tríada de ptosis, miosis y anhidrosis facial (esto último cuando la lesión es previa a la bifurcación carotídea; si la lesión es posterior a la bifurcación no hay anhidrosis). La pupila responde adecuadamente a la luz y a los estímulos cercanos. La anisocoria es mayor en la oscuridad y la pupila responde tanto a midriáticos como a mióticos (MIR 03-04, 28).
4. Lesión de las fibras pupilares parasimpáticas. Se originan en el núcleo de Edinger-Westphal localizado en la porción superior del núcleo del tercer par. Desde allí discurren con las fibras del tercer par craneal hasta el ganglio ciliar localizado a nivel intraor- bitario y, a través de los nervios ciliares cortos alcanza el músculo constrictor de la pupila. Las fibras parasimpáticas discurren en la periferia del tercer par, por lo que son muy sensibles a la patología compresiva (aneurismas, herniación uncal). La lesión a cualquiera de estos niveles da lugar a dilatación pupilar sin respuesta a la luz. Cuando la dilatación pupilar arreactiva se acompaña de una relativa preservación de la motilidad ocular, la etiología suele ser compresiva en el espacio subaracnoideo. Las lesiones isquémicas del tercer par respetan la pupila inicialmente.
5. Pupila tónica de Adie. Se produce secundariamente a lesión del ganglio ciliar por causas locales (inflamación, infección o traumatismo) o como parte de una neuropatía periférica o autonómica (síndrome de Guillain-Barré, síndrome de Fisher, síndrome de Shy-Drager, amiloidosis, neuropatía sensitiva hereditaria, enfermedad de Charcot-Marie-Tooth, diabetes, alcoholismo o síndrome paraneoplásico). Es una pupila mi- driática, generalmente unilateral, que no responde a la luz y cuya respuesta frente a la visión cercana es lenta y tónica. La anisocoria se hace más patente en condiciones de luminosidad. Responde tanto a midriáticos como a mióticos. Puede acompa- ñarse de movimientos vermiformes de los bordes del iris.
6. Pupila de Argyll-Robertson. Es una afectación pupilar bilateral con pupilas pequeñas e irregulares que responden escasamente a la luz pero conservan la acomodación para la visión cercana (disociación cerca-luz o DCL). Presenta respuesta adecuada a mióticos y escasa a midriáticos. Parece ser secundaria a una lesión mesencefálica rostral y es característicamente vista en pacientes con neurolúes. Otras causas de DCL son: sarcoido- sis, diabetes, amiloidosis familiar, síndrome de Adie, distrofia miotónica, hidrocefalia y tumores de la región pineal. La DCL unilateral es observada en lesiones del nervio óptico y retinianas ipsilaterales.

1.9. Síndromes lobares.

LÓBULO FRONTAL.

1. Las áreas motoras y premotoras están específicamente rela- cionadas con los movimientos voluntarios y su lesión produce parálisis espástica contralateral (primera motoneurona). Las áreas motoras primarias, al igual que las sensitivas, se organizan somatotópicamente de forma que áreas corticales se correlacio- nan con áreas corporales específicas ( figura 10 ).

2. En el lóbulo frontal se sitúa un centro de la mirada conjugada. Su lesión produce desviación oculocefálica conjugada hacia el lado de la lesión. Sin embargo, su irritación (crisis comiciales) desvía los ojos y la cabeza hacia el lado opuesto.

3. La lesión del área motora suplementaria dominante inicial- mente produce mutismo, para posteriormente evolucionar a afasia motora transcortical. Cuando se afecta el área de Broca aparece la afasia motora o no fluente. Lesiones más amplias en esta zona conducen al desarrollo de agrafia y apraxia buco- linguo-facial.

4. La afectación bilateral de las áreas frontales mediales parasagita- les conduce a un cuadro de apraxia de la marcha e incontinencia urinaria.

5. Las áreas prefrontales tienen una función menos específica. Su lesión se ha relacionado con una ausencia de iniciativa y espontaneidad (estado apático o abúlico), disminución de las relaciones interpersonales, cambios en la personalidad (a veces con evidente desinhibición social, inestabilidad e impulsividad, especialmente con lesiones frontales basales) y ligero deterioro intelectual con ausencia de atención y concentración, incapa- cidad para analizar los problemas y perseveración.

Figura 9. Organización somatotópica de las áreas corticales motoras y sensitivas.

LÓBULO PARIETAL.

1. Las alteraciones sensitivas que aparecen como consecuencia de la lesión del lóbulo parietal han sido descritas previamente (ver Síndromes sensitivos y agnosias) e incluyen astereognosia, atopognosia, pérdida de la discriminación entre dos puntos, extinción parietal, anosognosia y asomatognosia.
2. El defecto campimétrico por lesión parietal es una hemianopsia homónima contralateral incongruente con claro predominio en los campos inferiores (cuadrantanopsia homónima inferior por afectación de las radiaciones ópticas superiores).
3. La apraxia constructiva y la del vestido, así como la anosognosia y la negligencia hemicorporal (asomatognosia), se observan más frecuentemente con lesiones parietales derechas, aunque también pueden aparecer en lesiones izquierdas.
4. La lesión del lóbulo parietal dominante conduce a la aparición de alexia, síndrome de Gerstmann (agrafia, alexia, acalculia, agnosia digital y desorientación derecha-izquierda), astereog- nosia bimanual (agnosia táctil) y apraxia ideatoria e ideomotora (también pueden aparecer en lesiones frontales).

LÓBULO TEMPORAL.

1. Las lesiones del lóbulo temporal dominante producen cuadran- tanopsia homónima superior por afectación de las radiaciones ópticas inferiores, afasia de Wernicke o fluente, amusia (incapa- cidad para leer y escribir música) y alteración en el aprendizaje del material verbal presentado por vía auditiva.
2. La lesión del lóbulo temporal no dominante produce el mismo defecto campimétrico, alteración en las relaciones espaciales, deterioro en el aprendizaje del material no verbal presentado por vía visual y una incapacidad para reconocer melodías.
3. La lesión de cualquiera de los lóbulos temporales puede dar lugar a alucinaciones e ilusiones auditivas y comportamiento psicótico con agresividad.
4. La afectación temporal bilateral puede conducir a un síndrome amnésico de Korsakoff, síndrome de Klüver-Bucy (apatía, placi-

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2. Síndrome de Raymond-Cestan. Cursa con hemiparesia y hemi- hipoestesia contralateral a la lesión y ataxia con temblor rúbrico de los miembros del lado de la lesión.

SÍNDROMES BULBARES.

1. Síndrome bulbar lateral o síndrome de Wallenberg. Es secunda- rio a oclusión de la arteria vertebral o cerebelosa posteroinferior (PICA). Clínicamente se caracteriza por: 1) síndrome vertiginoso con náuseas y vómitos por afectación de los núcleos vestibula- res, 2) disartria y disfagia por paresia de la cuerda vocal, faringe y velo del paladar ipsilateral, todo ello secundario a lesión del núcleo ambiguo, 3) diplopía, quizás secundaria a la extensión de la lesión a la protuberancia inferior, donde se localiza el VI par, 4) hipoestesia facial ipsilateral por afectación del núcleo trigeminal, 5) hipoestesia corporal contralateral por afectación del tracto espinotalámico, 6) síndrome de Horner ipsilateral,
2. ataxia cerebelosa ipsilateral secundaria a la afectación del pedúnculo cerebeloso inferior y cerebelo (MIR 02-03, 204).
3. Síndrome bulbar medial. Es consecuencia de la oclusión de la ar- teria espinal anterior o de la arteria vertebral. Cursa con: 1) paresia, amiotrofias y fasciculaciones de la lengua por afectación del XII par craneal (la lengua protruida se desvía hacia el lado de la lesión), 2) hemiplejía contralateral con respeto de la cara (MIR 95-96F, 166), 3) ataxia sensitiva contralateral por afectación del lemnisco medial.

1.11. Reflejos y síndromes medulares.

Las neuronas motoras del asta anterior de la médula se dividen en las motoneuronas alfa, que inervan el músculo estriado y las motoneu- ronas gamma, que inervan el huso muscular. Existen además, en la sustancia gris medular, las interneuronas, con muchas conexiones en- tre sí y con las motoneuronas, siendo responsables de muchas de las funciones integradoras de la médula. Sólo algunas señales sensitivas de los nervios espinales terminan directamente en las motoneuronas anteriores. La mayor parte de estas señales se transmiten primero a través de las interneuronas, Así, el haz corticoespinal termina casi totalmente en estas interneuronas, y sólo una vez que éstas han inte- grado el conjunto de señales procedentes de otros lugares, convergen finalmente en las motoneuronas anteriores. Un tipo especial de estas interneuronas son las células de Renshaw (MIR 01-02, 221), que son excitadas por las propias mo- toneuronas, y cuya función es inhibir a las motoneuronas vecinas (inhibición recurrente) de forma similar a como ocurre en el siste- ma sensitivo, para conseguir un control más fino del movimiento y suprimir la tendencia de las señales eléctricas a difundirse a las neuronas adyacentes. Los principales reflejos medulares son:

• Reflejo miotático o de estiramiento muscular. La excitación de los husos (al aumentar la longitud de la fibra muscular) produce una contracción refleja de las grandes fibras esqueléticas que los rodean. Este reflejo se produce por una vía monosináptica (no participan interneuronas) en la que una fibra sensitiva tipo Ia que tiene su origen en el huso, penetra por el asta posterior y realiza una sinapsis directa con las neuronas del asta anterior que inervan las fibras del mismo músculo del que procede el estímulo (MIR 96-97, 54).

Figura 11. Reflejo miotático.

• Reflejo tendinoso. Se produce cuando se excita el órgano tendinoso de Golgi capaz de detectar la tensión muscular. El estímulo llega a la médula a través de fibras tipo Ib que excitan interneuronas inhibidoras que conectan con el asta anterior. Así, un aumento de tensión muscular inhibe directamente al músculo individual sin afectar a los músculos adyacentes.
• Reflejo flexor o de retirada. Ante un estímulo sensorial cutáneo de cualquier tipo, pero sobre todo doloroso (por esto se ha de- nominado también reflejo nociceptivo o de dolor), se produce una contracción de los músculos flexores de la extremidad y una relajación de los extensores (MIR 96-97 F., 230).

Figura 12. Reflejo flexor.

• Reflejos medulares que producen espasmo muscular. Bien sea por una fractura ósea, por irritación del peritoneo parietal en una peritonitis, etc.
• Reflejos autónomos. Comprenden múltiples funciones como cambios en el tono vascular según la temperatura local, sudora- ción, reflejos intestinales y vesicales. Este tipo de reflejos suelen ser segmentarios, pero en ocasiones se desencadenan de forma simultánea en grandes porciones de la médula ante un estímulo nociceptivo fuerte o la repleción excesiva de una víscera, es el llamado reflejo en masa. Es preciso recordar las principales vías que recorren la médula ( Figura 14 ) para poder reconocer los síndromes clínicos.

Figura 13. Principales vías motoras y sensitivas de la médula espinal.

1. Mielopatía transversa. Cursa con una alteración de las funciones motoras, sensitivas y autonómicas por debajo de la lesión.

• Motor. El déficit motor consta de paraplejia o tetraplejia que en principio es fláccida y arrefléxica debido al shock medular. Posteriormente aparecen signos de afectación de primera motoneurona. Los reflejos osteotendinosos están exaltados por debajo de la lesión. Los reflejos cutáneoabdo- minales superiores están abolidos en lesiones por encima de D9-D10, y los inferiores por encima de D11-D12 (MIR 95-96, 251). El reflejo cremastérico desaparece en lesiones por encima de los dos primeros segmentos lumbares (L1-L2).

Neurología y Neurocirugía

Puede haber espasmos flexores y extensores. En el nivel de la lesión se encontrarán signos de neurona motora inferior con una distribución segmentaria.

• Se afectan todas las modalidades sensitivas.
• Los trastornos autonómicos incluyen disfunción esfinteriana vesical (urgencia miccional lo más típico) y rectal (estreñi- miento). Otros síntomas autonómicos son anhidrosis, cam- bios cutáneos tróficos y disfunción sexual (impotencia).

2. Hemisección medular (síndrome de Brown-Séquard). Se ca- racteriza por: 1) pérdida de la sensibilidad dolorosa y térmica contralateral (lesión del tracto espinotalámico cruzado). El nivel sensorial está uno o dos segmentos por debajo del nivel lesional, 2) pérdida de la sensibilidad propioceptiva ipsilateral con ataxia sensitiva (interrupción de los cordones posteriores). La sensibilidad táctil puede ser normal o mínimamente altera- da, 3) paresia o parálisis espástica ipsilateral (lesión de la vía piramidal cruzada). Todos ellos por debajo de la lesión. Suele deberse a traumatismos penetrantes o lesiones extramedulares compresivas (MIR 95-96F, 90).
3. Síndrome medular central. Es la lesión que aparece en la siringo- mielia, hidromielia y tumores centromedulares. El daño medular comienza a nivel central y posteriormente se extiende centrífu- gamente para afectar otras estructuras. La afectación de las fibras decusantes que llevan la información para la sensibilidad dolorosa y térmica en la comisura gris anterior da lugar a un déficit sensitivo suspendido bilateral con conservación de la sensibilidad táctil (déficit sensorial disociado). Si se afecta el asta anterior se produce amiotrofia, paresia y arreflexia segmentaria. Puede haber parálisis espástica por debajo del nivel lesional si alcanza al haz piramidal cruzado. La extensión dorsal puede producir pérdida de la sen- sibilidad propioceptiva profunda. En ocasiones se acompaña de síndrome de Horner por afectación del simpático medular.

Figura 14. Síndromes medulares.

4. Lesión de las columnas posterolaterales de la médula. Las co- lumnas posteriores y laterales pueden afectarse selectivamente en la degeneración subaguda combinada de la médula por déficit de vitamina B 12 , mielopatía vacuolar asociada al SIDA o compresión medular extrínseca (p.ej. espondilosis cervical). Cursa con ataxia sensorial por pérdida de la sensibilidad pro- pioceptiva y conservación de la sensibilidad dolorosa y térmica. La disfunción corticoespinal bilateral produce espasticidad, hiperreflexia en miembros inferiores y respuesta cutaneoplantar extensora (lesión de primera motoneurona).
5. Síndrome cordonal posterior. Son selectivamente dañados en la tabes dorsal (neurolúes), que se desarrolla 10-20 años después

del inicio de la infección y resulta en ataxia sensitiva. Asocia do- lores lancinantes en piernas, incontinencia urinaria y arreflexia rotuliana y aquílea. La disfunción de los cordones posteriores en la región cervical da lugar a una sensación de “descarga eléctrica” descendente con la flexión del cuello: es el signo de Lhermitte (este signo también puede aparecer en la esclerosis múltiple, espondilosis cervical y mielopatía por radiación).

6. Síndrome de la arteria espinal anterior. Es el síndrome vascular medular más frecuente. Da lugar a paraplejia o tetraplejia aguda con disfunción vesical e intestinal y anestesia dolorosa y térmica por debajo de la lesión. No hay afectación propioceptiva dado que la arteria espinal anterior irriga los 2/3 anteriores de la médula, estando los cordones posteriores irrigados por las ar- terias espinales posteriores. El infarto medular suele producirse en áreas de anastomosis (segmentos dorsales T1-T4 y lumbar L1). Sus causas más frecuentes son la disección aórtica, ateros- clerosis, cirugía de la aorta abdominal, tras fractura-luxación vertebral y vasculitis. En la actualidad es muy infrecuente la arteritis sifilítica.

1.12. Sección y shock medular.

Cuando se produce la sección repentina de la médula se suprimen todas las funciones medulares inferiores a la zona del traumatismo, ya que la actividad normal de las neuronas medulares depende de la estimulación tónica facilitadora de los sistemas corticoespinal, retículoespinal y vestíbuloespinal. Ya se ha comentado anteriormente cómo tras una fase de pará- lisis flácida se llega a la espasticidad, según las neuronas medulares recuperan gradualmente su excitabilidad. En cuanto a los reflejos medulares, se recuperan gradualmente en orden de complejidad: los primeros en recuperarse son los reflejos de estiramiento, y pos- teriormente los flexores, los posturales antigravitatorios y el resto de los reflejos de la marcha.

1.13. Fisiología del sistema nervioso.

Conducción nerviosa. Las señales nerviosas se transmiten mediante potenciales de acción, que son cambios rápidos del potencial de membrana. Un potencial de acción no se produce hasta que la elevación inicial del potencial de membrana sea lo bastante grande como para alcanzar el deno- minado “umbral” para la estimulación. Una vez alcanzado el umbral se produce la siguiente secuencia de acontecimientos:

1. Fase de despolarización. El aumento de voltaje hace que se abran canales de sodio, con lo cual se produce la entrada del mismo al interior celular y el potencial de membrana se hace positivo.
2. Fase de repolarización. Se cierran los canales de sodio y se abren los canales de potasio, permitiendo volver al potencial basal. Durante un pequeño lapso de tiempo, el potencial de membrana se hace más negativo que durante el reposo, es una pequeña fase de hiperpolarización llamada postpotencial positivo.
3. Fase de reposo. Se recupera el equilibrio iónico normal a ambos lados de la membrana, gracias a la bomba Na+/K+^ ATP depen- diente.

PROPAGACIÓN DEL POTENCIAL DE ACCIÓN. Un potencial de acción que sucede en un punto cualquiera de una membrana excitable suele excitar porciones adyacentes de la misma, lo que provoca la propagación del potencial de acción. Este potencial de acción puede viajar en ambas direcciones a través de la membrana excitada y cumple la ley del todo o nada, es decir, o se propaga por toda la membrana (si ésta se halla en buen estado) o no lo hace en absoluto.

Fibras mielínicas y amielínicas. La mielina está formada fun- damentalmente por la esfingomielina, un fosfolípido aislante que deprime el flujo iónico a través de la membrana. En las fibras mieli- nizadas, ésta constituye una vaina que rodea al axón, interrumpida cada 1-3 mm por los nódulos de Ranvier. Los iones no pueden fluir a través de las gruesas vainas de mielina, pero sí lo pueden hacer a través de los nódulos de Ranvier. Por tanto, los potenciales de acción sólo pueden suceder en los nódulos y se dirigen de nódulo a nódulo en un patrón que se conoce como conducción saltatoria.

Neurología y Neurocirugía

TEMA 2. COMA. MUERTE ENCEFÁLICA.

2.1. Coma.

FISIOPATOLOGÍA.

El nivel normal de conciencia depende de la activación de los hemisferios cerebrales por grupos neuronales localizados en el Sistema Reticular Activador (SRA) del tronco del encéfalo. El SRA se localiza en la formación reticular comprendida entre la porción rostral de la protuberancia y la parte caudal del diencéfalo y tiene una importancia básica para el mantenimiento del estado de vigi- lia. Pequeñas lesiones localizadas en esta zona pueden determinar estados de coma. Las lesiones hemisféricas también pueden causar coma por alguno de los siguientes mecanismos: 1) lesiones estructurales generalizadas o bilaterales, 2) lesiones unilaterales que compri- men el hemisferio contralateral y 3) compresión troncoencefálica secundaria a herniación. Los trastornos metabólicos son la causa más frecuente de coma sin signos de focalidad con función troncoencefálica intacta.

SIGNOS DE VALOR LOCALIZADOR. PATRÓN RESPIRATORIO. El patrón respiratorio de un paciente en coma puede ser útil para localizar el nivel de disfunción estructural en el neuroeje, pero alteraciones metabólicas pueden afectar los centros respiratorios de la protuberancia y bulbo, dando lugar a patrones similares a los producidos por lesiones estructurales. Por tanto, la interpreta- ción de los cambios respiratorios de un paciente comatoso debe acompañarse de una evaluación completa y cuidadosa del estado metabólico del paciente. Respiración de Cheyne-Stokes. Representa una situación en la que los centros respiratorios se hacen más dependientes de las fluc- tuaciones de PCO 2. Se alternan breves períodos de hiperventilación con períodos más cortos de apnea. Puede producirse en condiciones fisiológicas (ancianos durante el sueño, elevadas altitudes) o por lesiones estructurales (lesiones corticales bilaterales, disfunción talámica bilateral, herniación) y trastornos metabólicos (uremia, anoxia, insuficiencia cardíaca congestiva). Hiperventilación neurógena central. Consiste en respiraciones regulares rápidas y profundas. Se produce en lesiones estructurales en mesencéfalo y protuberancia o por procesos metabólicos (ce- toacidosis diabética, acidosis láctica, hipoxemia). Cuando un cuadro de hiperventilación rítmica aparece en un paciente con acidosis, se habla de respiración de Kussmaul. Respiración apnéustica. Es una inspiración mantenida seguida de espiración y pausa, y se produce por lesiones en el tegmento lateral de la protuberancia inferior. Respiración atáxica. Patrón completamente irregular, presente en pacientes agónicos. Precede al fallo respiratorio y se produce por lesión a nivel bulbar dorsomedial.

Figura 16. Patrones respiratorios en las lesiones encefálicas.

PUPILAS.

Los reflejos luminosos pupilares son muy resistentes a la disfunción metabólica, por lo que alteraciones de los mismos, fundamental- mente si son unilaterales, indican lesión estructural, si exceptua- mos: 1) Uso de atropínicos en instilación, ingesta o resucitación cardiopulmonar (midriasis arreactiva a la administración tópica de

colinérgicos). 2) Altas dosis de barbitúricos, succinilcolina, xylocaí- na, fenotiacinas o aminoglucósidos. La presencia de pupilas fijas arreactivas es un signo de mal pro- nóstico y puede observarse en encefalopatías metabólicas severas y en lesiones mesencefálicas. La forma, tamaño, simetría y respuesta a la luz son de valor localizador en la función troncoencefálica o del III par.

Tabla 3. Alteraciones pupilares en distintas lesiones estructurales.

- Disfunción diencefálica bilateral. Pupilas pequeñas reactivas. - Lesión hipotalámica unilateral. Miosis y anhidrosis ipsilateral (Horner). - Lesiones mesencefálicas. Pupilas midriáticas arreactivas. - Lesiones pontinas. Pupilas puntiformes reactivas. - Compresión o elongación del tercer par. Midriasis arreactiva.

MOVIMIENTOS OCULARES. Reflejo corneal. Vía aferente por la primera rama del trigémino y vía eferente por el facial. En condiciones normales, al estimular la córnea suavemente se produce parpadeo bilateral. Su alteración implica disfunción de tronco a nivel protuberancial. Reflejos oculocefálicos. En el paciente inconsciente el reflejo es normal si los ojos se mueven en las órbitas en dirección opuesta a la rotación de la cabeza, indicando integridad del tronco del encéfalo (MIR 96-97F, 62). La respuesta oculocefálica es anormal cuando al mover la cabeza los globos oculares no se mueven o lo hacen de for- ma desconjugada, siendo entonces sugestivo de lesión estructural a nivel pontomesencefálico. El envenenamiento por barbitúricos también puede inhibir este reflejo. Reflejos oculovestibulares. Son movimientos oculares reflejos en respuesta a la irrigación de la membrana timpánica con agua fría. La respuesta normal en el paciente consciente es un nistagmo con desviación tónica de los ojos hacia el lado estimulado, seguido de un movimiento de corrección rápida hacia el lado contrario (“los ojos huyen del agua fría”). Hay varios tipos de respuesta en pacientes comatosos: 1) Si la fase lenta está ausente, significa lesión de tronco.

2. Si la fase lenta es normal pero no se objetiva fase rápida, entonces existe lesión hemisférica. 3) Si la fase lenta y rápida son normales, debemos pensar en un coma histérico. Movimientos oculares espontáneos. “Roving ocular”. Ojos lige- ramente divergentes, desplazándose lentamente de un lado a otro. Implica tronco cerebral intacto. “Bobbing ocular”. Movimientos oculares conjugados rápidos ha- cia abajo con retorno lento a la posición primaria. Se asocia a lesiones pontinas, pero también a encefalopatías tóxico-metabólicas. Desviación conjugada de la mirada. En las lesiones hemisféricas estructurales los ojos se desvían conjugadamente hacia el lado de la lesión. Las lesiones irritativas los desvían al lado opuesto. Las lesiones a nivel de la protuberancia producen una desviación de los ojos hacia el lado contrario de la lesión. Las lesiones hemisféricas profundas (tálamo) desvían los ojos hacia abajo y adentro o hacia el lado contrario de la lesión (desvia- ción ocular paradójica). Trastornos desconjugados de la mirada. Es la oftalmoplejia internuclear por lesión del fascículo longitudinal medial.

POSTURAS REFLEJAS. Postura de descerebración. Cursa con extensión, adducción y rotación interna de brazos y extensión de las piernas. Aparece por lesiones entre núcleo rojo y núcleos vestibulares. Postura de decorticación. Presenta flexión de codo, adducción de hombro y brazos, pronación e hiperflexión de muñecas. Las pier- nas están extendidas. Responde a lesiones hemisféricas profundas o hemisféricas bilaterales.

ESTADOS DE PSEUDOCOMA. Falta de respuesta psicógena. El paciente aparece sin respuesta pero está fisiológicamente despierto. La exploración es normal, y la respuesta oculovestibular está intacta.

MANUAL CTO 5ª Ed.

Mutismo acinético. Estado de vigilia sin posibilidad de elabo- rar respuesta. Puede ser debido a daño cerebral bilateral (cuadro apálico), lesión en porción superior de mesencéfalo y diencéfalo o hidrocefalia aguda.

Figura 17. Desviaciones conjugadas de la mirada.

2.2. Muerte encefálica.

El Real Decreto 2070/1999 de 30 de diciembre, publicado el martes 4 de enero del 2000, establece que el diagnóstico y certificación de la muerte de una persona podrá realizarse tras la confirmación del cese irreversible de las funciones encefálicas (muerte encefálica) o de las funciones cardiorrespiratorias (muerte por parada cardio- rrespiratoria). Se entiende por muerte encefálica la situación de coma arreac- tivo de etiología estructural conocida (requiere evidencia clínica o por neuroimagen de lesión destructiva en el sistema nervioso central compatible con la situación de muerte encefálica) y carácter irreversible. El diagnóstico de muerte encefálica exige:

1. Una exploración neurológica sistemática, completa y rigurosa. Los hallazgos fundamentales en la exploración son:

• Coma arreactivo sin respuestas motoras o vegetativas al estímulo algésico en territorio de nervios craneales, en ausencia de posturas de descerebración y decorticación. La presencia de actividad motora de origen espinal no inválida el diagnóstico.
• Ausencia de reflejos troncoencefálicos y de respuesta car- díaca a la infusión intravenosa de sulfato de atropina (“test de atropina”).
• Apnea demostrada mediante el “test de apnea” (no exis- ten movimientos respiratorios durante un tiempo de desconexión del respirador suficiente para que PaCO 2 > mmHg).

2. El paciente debe encontrarse en situación de estabilidad he- modinámica, oxigenación y ventilación adecuadas, con una temperatura corporal >32ºC y no estar bajo los efectos de fár- macos depresores del sistema nervioso central, bloqueantes neuromusculares ni presentar alteraciones metabólicas.
3. Se recomienda repetir la exploración a las 6 horas en lesiones destructivas y a las 24 horas en casos de encefalopatía anóxica,

aunque el período de observación se deja a criterio médico en función de las pruebas instrumentales que puedan realizarse.

4. Las pruebas instrumentales no se consideran obligatorias, salvo determinadas situaciones que pueden ser de diagnóstico com- plejo (hipotermia, paciente bajo efecto de fármacos depresores del SNC, niños menores de 1 año de edad, ausencia de lesión estructural, lesiones infratentoriales, etc.), pero se recomien- dan para complementar el diagnóstico y acortar el período de observación e incluyen:

• Pruebas que evalúan la función neuronal: EEG y potenciales evocados.
• Pruebas que evalúan el flujo sanguíneo cerebral: arteriogra- fía de 4 vasos, angiografía cerebral por sustracción digital, angiogammagrafía y doppler transcraneal.

El diagnóstico de muerte por parada cardiorrespiratoria se basa en la constatación inequívoca de ausencia de latido cardíaco (demostrada por EKG o ausencia de pulso central) y de respiración espontánea por un período de tiempo no inferior a 5 minutos. La irreversibilidad del cese de las funciones cardiorrespiratorias se establece tras la aplicación de maniobras de reanimación car- diopulmonar avanzada durante un período de tiempo adecuado a la edad y circunstancias que provocaron la parada cardiorres- piratoria.

TEMA 3. DEMENCIAS.

3.1. Concepto y clasificación.

La demencia constituye la causa principal de incapacidad a largo plazo en la tercera edad. Afecta al 2% de la población entre 65- años y al 20% de los mayores de 80 años. Se define como un deterioro crónico de las funciones superiores, adquirido (a diferencia del retraso mental) y en presencia de un nivel de conciencia y atención normales (a diferencia del delirium). La pérdida de una única función intelectual no es criterio suficiente para el diagnóstico de demencia. La demencia suele afectar a todas las funciones intelectuales, aunque en las fases iniciales se puede establecer el diagnóstico por el deterioro de tres de las siguientes áreas: lenguaje, memoria, destreza visuoespacial, afecto, persona- lidad o intelecto. Las causas más frecuentes de demencia progresiva se incluyen en la siguiente tabla.

Tabla 4. Causas más frecuentes de demencia.

• Enfermedad de Alzheimer (50-90%).
• Infartos cerebrales múltiples (5-10%).
• Alcohol (5-10%).
• Trastornos endocrino-metabólicos. Hipotiroidismo. Deficiencia de vitamina B 12.
• Neoplasias intracraneales.
• Hematoma subdural crónico.
• Hidrocefalia a presión normal.
• Otras enfermedades degenerativas. Enfermedad de Pick. Enfermedad de Parkinson. Enfermedad de Huntington. Parálisis supranuclear progresiva.
• Infecciones del SNC. VIH, sífilis, Creutzfeldt-Jakob.

La mayor parte de las demencias se deben a procesos dege- nerativos diseminados y/o multifocales. Sin embargo, la masa cerebral no es un buen indicador del grado de funcionalismo intelectual y, por tanto, la existencia de una atrofia cerebral ge- neralizada en las pruebas de imagen no siempre es indicativa de demencia. Aunque la mayor parte de las demencias son irreversibles (70%) y no tienen tratamiento, salvo el sintomático, es importante iden- tificar aquellas que son potencialmente tratables (MIR 03-04, 250).