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Dispositiva completa de dermatologia
Tipo: Esquemas y mapas conceptuales
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Dra. Shirley Justiniano
Introducción La ictiosis es una enfermedad descamativa de la piel que puede variar desde una sequedad cutánea leve aunque molesta hasta una enfermedad desfigurante grave. La ictiosis también puede ser un signo de enfermedad sistémica. El diagnóstico es clínico.
Ictiosis arlequín Ictiosis laminar o lamelar ictiosis recesivo ligado al cromosom a X
¿Hay alguna prueba para detectar ictiosis?
SIGNOS Y SINTOMAS:
piel seca, picazón, enrojecimiento de la piel, grietas en la piel, escamas de color blanco, gris o café en la piel. Dependiendo del tipo de ictiosis, otros síntomas pueden incluir: ampollas que pueden reventarse y provocar heridas; pérdida o fragilidad del cabello; ojos secos y dificultad para cerrar los párpados; dificultad para sudar dificultad para oír; engrosamiento de la piel en las palmas de las manos y las plantas de los pies; estiramiento de la piel; dificultad para flexionar algunas articulaciones.
La ictiosis se refiere a un conjunto de trastornos de la piel cuyas características son piel seca que pica por lo tanto parece escamosa, áspera y roja. CARACTERÍSTICAS DE LA LESIÓN
CARACTERÍSTICAS DE LA LESIÓN
Es importante realizar una historia clínica detallada y examen físico completo con énfasis en: DIAGNOSTICO fenotipo cutáneo Inicio y evolución Presencia de otras características dermatológicas Compromiso extracutáneo Historia familiar
ESTUDIO HISTOPATOLOGICO La microscopia electrónica es otra herramienta muy útil, aunque poco accesible en nuestro medio. La disminución de gránulos de queratohialina es común en la ictiosis vulgar. La disrupción del citoesqueleto, separación de desmosomas y secreción anormal de cuerpos lamelares se observa en las ictiosis.
¿Tienen tratamiento las ictiosis? De momento no existe ningún tratamiento que cure definitivamente las ictiosis, sólo tratamientos paliativos que mejoran los signos y síntomas de la enfermedad. Aplicar cremas hidratantes en todo el cuerpo varias veces al día para mejorar el aspecto de la piel y aliviar la tirantez y el picor: existen productos tópicos que incorporan sustancias queratolíticas que disminuyen la hiperqueratosis. Realizar baños prolongados (de entre media y una hora de duración) al menos una vez al día para facilitar la exfoliación mecánica de las escamas en el transcurso de la inmersión. Poner atención en el cuidado del cuero cabelludo para evitar la aparición de alopecia cicatricial permanente
La única alternativa oral disponible son los retinoides orales, fármacos derivados de la vitamina A con eficacia limitada en las formas eritrodérmicas más graves y que no son útiles para aliviar el picor y el resto de los síntomas extracutáneos de estas enfermedades.
CASO CLINICO Recién nacido de 30 semanas de gestación, nacido de madre primegesta de 19 años de edad y de padre de 26 años, sin lazos de consaguinidad. INGRESO HOSPITALARIO Presentar ruptura prematura de membranas de 3 horas de evolución, evidenciándose líquido amniótico claro, no fétido, sin actividad dinámica uterina. Con un plan de manejo conservador de la ruptura prematura de membranas, antibióticos orales e inductores de maduración pulmonar. INGRESO A SALA DE PARTO
ANTECEDENTES FAMILIRES No presenta antecedentes familiares. ENFERMEDAD ACTUAL Ante la sospecha de probable anomalía congénita, debido aumento de fluido amniótico o polihidramnios se realizó estudio ecográfico observándose multiples malformaciónes, haciendo referencia a la ICTIOSIS ARLEQUIN el cual se confirmo en su nacimiento.