Fisiologia temas de medicina humana del 2 ciclo, Apuntes de Fisiología

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Anemia Aplásica

DR. MAGUIN MARQUEZ TEVES

UNCP – 2018 i

Definición

Aplasia Medular: Anemia normocítica, normo- crómica por insuficiencia medular cuantitativa que afecta a las tres series hematopoyéticas.  “Desaparición de tejido hematopoyético en la médula ósea” sustituido por grasa, Pancitopenia periférica: anemia, leucopenia y trombopenia. Alteración puede ser de la célula “stem” como del micro-medioambiente que la sustenta. La afección no muestra predominio sexual y puede aparecer a cualquier edad.

EPIDEMIOLOGÍA

Incidencia de AA adquirida en Europa y Norteamérica: 2 x millón habitantes x año Incidencia 2- 3 veces mayor en Este de Asia Estudio prospectivo en IMSS Cd de México Incidencia global anual de 3.9/10 9 habitantes Mayor en población pediátrica (4.2/10 6 ) Adultos

British journal of haematology 2009;147:43- 70 Revista de Hematologia 2010;11(1):33- 4

EPIDEMIOLOGÍA

Distribución bifásica

• Pico de 10- 25 años
• Mayores de 60 años Genero - Predominio de varones en pico de 10 a 25 a. Aparición - Congénita - Adquirida British journal of haematology 2009;147:43- 70 Haematologica. 2010;95(12):2119- 2125

Etiología y Clasificación

Congénita  Anemia de Fanconi: Autosómico recesivo:  P ancitopenia, roturas cromosómicas y anomalías físicas (60%) malformaciones en huesos del carpo (pulgar hipoplásico) y de los brazos, microcefalia, estrabismo, anomalías renales (riñón en herradura, agenesia o ectopia renal), hiperpigmentación cutánea, etc).  Puede transformarse en leucemia aguda,  Tratamiento: Trasplante alogénico de precursores hemo- poyéticos de un hermano histocompatible sin enfermedad. Pueden emplearse andrógenos, factores de crecimiento hemopoyético, antioxidantes y además debe de darse soporte transfusional solo ante requerimientos clínicos.  Síndrome de Schwachmann-Diamond : insuficiencia pan- creática, displasia metafisaria y neutropenia hipoplásica.  Aplasia asociada a disqueratosis congénita.

Etiología y Clasificación

Adquirida  Idiopática (>70% de casos).  Secundaria (<30%). Radiaciones ionizantes:Dosis > 10 Gy: AA fulminante, difícilmente superable sin rescate hematopoyético. Pequeñas dosis de forma prolongada: exposición laboral, tratamiento de espondiloartritis anquilopoyética, etc. Pancitopenia crónica  Fármacos: Dosis/tiempo dependientes: citostáticos, fludarabina, cloranfenicol.  Dosis independientes (idiosincrásico): cloranfenicol, sales de oro, butazonas, indometacina, anticonvulsivantes, antipalúdicos, acetazolamida, antitiroideos, antidepresivos, penicilamina, sulfonamida, alopurinol, ticlopidina.

Etiología y Clasificación

Adquirida  Otras causas: Timoma,, fasceitis eosinofílica (10%), AR, LES, enfermedad injerto contra huésped y gestación (“AA asociada a la gestación”). Un 25% de pacientes con AA después de los 50 a. presenta enfermedad autoinmune.  NOTA: En general, no existen diferencias en el comportamiento clínico, ni en la respuesta terapéutica entre los pacientes con AA idiopática y los portadores de AA secundaria.  Por hemoglobinuria paroxística nocturna.

Patogenia

AA generalmente de origen autoinmune: linfocitos T aloreactivos ocasionan destrucción de la celularidad hematopoyética. Hay una asociación entre la AA y el HLA de clase II DR2 (DRB1 15), algunos polimorfismos nucleotídicos en genes de citocinas (como el IFN-y) y mutaciones hereditarias en genes del complejo de la telomerasa. Estos y otros, podrían ser factores predisponentes para el desarrollo de AA, al favorecer la lesión autoinmune del tejido hematopoyético.

FISIOPATOLOGÍA

• Ausencia de los diversos precursores de maduración Falla hematopoyé tica
• Linfocitos suprimen la hematopoyesis (TH1)
• Interferon-γ
• TNT
• Interleucina- 2 Destrucción inmune La naturaleza del antígeno o antígenos que conducen a la respuesta inmune patológica se desconocen Ann Intern Med 2002; 136:534- 46 Biol^ Blood^ Marrow^ Transplant^ 2010; 16:119-^25 Blood. 2012;120(6):1185-1196.

MEDICAMENTOS ASOCIADOS A

ANEMIA APLÁSICA

British journal of haematology 2009;147:43- 70

Los síntomas más comunes de la Anemia Aplásica

Síndrome Hemorrágico ; Cutáneo mucoso. Debido a la trombocitopenia; equimosis, epistaxis, sangrado gingival, ginecológico, digestivo, hemorragias retinianas y hemorragias del SNC.

PRESENTACIÓN CLÍNICA

Leucopla quia Distro fia en uñas Pigmenta ción en piel Disquerato sis congénita British journal of haematology 2009;147:43- (^70) An Pediatr (Barc) 2010;73(2):84– 87

PRESENTACIÓN CLÍNICA

Historia de ictericia 2 - 3 meses antes Anemia aplásica Posthepatitis?? British journal of haematology 2009;147:43- Blood. 2012;120(6):1185-