POSITIVO NEGATIVO INTERESANTE
ESFONGOMIELINA
Tipo de
esfingolípido que
se encuentra en
las membranas de
las células
animales,
especialmente en
la vaina de mielina
que rodea algunos
axones de células
nerviosas.
Se pueden acumular por
una rara enfermedad
hereditaria: la llamada
enfermedad de
Niemann-Pick, en sus
tipos A y B.
El tipo A se da en niños.
Se caracteriza por
ictericia, agrandamiento
del hígado y daño
cerebral profundo.
El tipo B implica un
engrandecimiento del
hígado y el bazo, que
suele ocurrir antes de la
adolescencia. El cerebro
no se ve afectado.
Un exceso de la
esfingomielina en la
membrana de los
glóbulos rojos (como
ocurre en la
abetalipoproteinemia)
provoca la acumulación
de exceso de lípidos en
la cara externa de la
membrana plasmática
de los glóbulos rojos de
la sangre.
La esfingomielina
está formada por
fosforilcolina
y ceramida, o un
grupo principal de
fosfoetanolamina.
Por lo tanto, las
esfingomielinas
también se pueden
clasificar como
esfingofosfolípidos.
En los seres
humanos, la
esfingomielina
constituye
aproximadamente
el 85% de todos los
esfingolípidos.
Los cerebrósidos
son glucolípidos o
glucoesfingolípidos
, importantes
componentes de la
membrana celular
Un defecto en la
degradación de los
glucosilcerebrósidos
origina la enfermedad
de Gaucher; un defecto
para los
son ceramidas a
las que se
adiciona, por unión
glicosídica al grupo
hidroxilo terminal
de la esfingosina,
