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“SISTEMA NERVIOSO”
Constituido por tres regiones: SNC: cerebro, medula espinal. Protegido por el cráneo y columna vertebral. SNP: neuronas, pares craneales y los nervios raquídeos (ganglios). Conectan al cerebro y la medula espinal con las estructuras periféricas. SNA: partes del SNC, SNP, neuronas que inervan el musculo liso, el musculo cardiaco, el epitelio glandular. DESARROLLO DEL SN Primeros indicios durante la 3ª semana. Se desarrollan de la placa neural y el surco neural en la parte posterior del embrión trilaminar. Moléculas de señalización: Factor de crecimiento transformador B. SHH. Proteínas morfogenéticas óseas (BMP). El tubo neural se diferencia hacia el SNC. Las células de la cresta neural dan lugar a la mayor parte del SNP Y SNA. La neurulacion : 4ª semana, es la formación de la placa neural y del tubo neural. Del 4º-6º par de somitas. Cerebro futuro: dos tercios craneales de la placa y del tubo neurales. Medula espinal: tercio caudal de la placa y del tubo neural. La fusión de los pliegues neurales y la formación del tubo neural: 5º somita. Luz del tubo neural—canal neural: comunica con la cavidad amniótica. Abertura craneal: Neuroporo rostral : cierra aprox el día 25. Neuroporo caudal: cierra alrededor del día 27. El cierre de los neuroporos: coincide con el establecimiento de la circulación vascular. Las proteínas syndecan 4 (SDC4) y de tipo Van Gogh 2 (VANGL2): CIERRE DE TUBO NEURAL. Canal neural: da lugar al sistema aventricular cerebral y al canal central de la medula espinal. DESARROLLO DE LA MEDULA ESPINAL Medula espinal primitiva se desarrolla a partir de la parte caudal de la placa neural y de la eminencia caudal. Tubo neural—4º par de somitas—se transforma en la medula espinal. 9-10 semanas, pequeño canal central en la medula espinal. (por que las paredes del tubo neural aumentan, y disminuye el calibre del canal neural). La señalización por ácido retinoico es esencial para el desarrollo de la medula espinal a partir del patrón inicial de la neurogenesis. Pared del tubo neural: neuroepitelio cilíndrico y seudoestratificado grueso. Células neuroepiteliales constituyen la zona ventricular (capa ependimaria); que da origen a todas las neuronas y células de la microglía en la medula espinal.
Células de la microglia: abarca los astrocitos y los oligodendrocitos. Zona marginal: constituida por las partes externas de las células neuroepiteliales. Zona marginal-------sustancia blanca de la medula espinal. Células neuroepiteliales situadas en la zona ventricular se diferencian hacia neuronas primitivas, los neuroblastos (se convierten en neuronas). Zona intermedia (capa del manto) entre zona ventricular y marginal. Glioblastos (espongioblastos): células de sostén SNC, migran de la zona ventricular hasta las zonas intermedia y marginal. Glioblastos-------astroblastos------astrocitos. Glioblastos------oligodendroblastos---------oligodendrocitos. La vía de señalización Sonic hedgenhog (SHH) controla la proliferación, la supervivencia y los patrones de las células progenitoras neuroepiteliales a través de la regulación de factores de transcripción GLI. La microglía: Sust gris y blanca, que producen células mesénquimas. Invade el SNC. Se origina en la medula ósea y forma parte de la población de células fagocitarias mononuclear. El engrosamiento de las paredes laterales de la medula espinal da ligar al surco limitante (separa la parte dorsal denominada placa alar, de la parte central, la placa basal). Las placas alar y basal producen abultamientos longitudinales que se extienden a lo largo de la mayor parte de la medula espinal en desarrollo. Cuerpos celulares de las placas alares forman las columnas grises dorsales que se extienden a lo largo de la medula espinal. A medida que las placas alares aumentan de tamaño se forma el tabique medio dorsal. DESARROLLO DE LOS GANGLIOS RAQUÍDEOS Las neuronas unipolares de los ganglios raquídeos poceden de las células de la cresta neural. Dos prolongaciones de las células de los ganglios raquídeos; Prolongación periférica es una dendrita: la conducción se dirige hacia el cuerpo celular. Son en los nervios raquídeos, las terminaciones sensitivas para estructuras somáticas viscerales. Las prolongaciones centrales: alcanzan la medula espinal y constituyen las raíces dorsales de los nervios raquídeos. DESARROLLO DE LAS MENINGES MEDULARES A partir de células de la cresta neural y del mesénquima durante los días 20 a 35; estas células migran hasta rodear el tubo neural (primordio de la medula espinal y el cerebro) formando las meninges primitivas. Capa externa: duramadre. Capa interna “pia aracnoides”: piamadre y la aracnoides (leptomeninges). El líquido cefalorraquídeo (LCR) comienza a formarse durante la quinta semana. CAMBIOS EN LA POSICIÓN DE LA MEDULA ESPINAL
AUSENCIA DE CIERRE DEL TUBO NEURAL:
Falta de 5 cierres. La falta de cierre del sitio 1 da lugar a espina bífida quística; la meroencefalia (anancefalia) se debe a la falta de cierre del sitio 2; la craneorraquisquisis es el resultado de la falta de cierre de los sitios 2, 4 y 1; la falta de fusión en el sitio 3 es frecuente. Defectos del tubo neural> en la región más caudal puede haber un 5º sitio de cierre, desde la 2ª VL hasta la 2ª VS y que el cierre por debajo de la 2ª VS se lleva a cabo mediante neurulacion secundaria. Sitios> de la columna vertebral. MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LA MEDULA ESPINAL: Falta de fusión de uno o más arcos neurales de las vértebras de desarrollo durante la 4ª semana. Defectos del tubo neural: afectan los tejidos que cubren la medula espinal, meninges, arcos neurales, músculos y piel. La espina bífida: falta de fusión de las mitades de los arcos neurales embrionarios. Astrocitoma, en la medula espinal, es el más frecuente. SENO DÉRMICO: Revestido de epidermis y antejos cutáneos de la piel a la medula espinal. El seno (canal) cierre del tubo neural y a la formación de las meninges en la región lumbosacra de la medula espinal. Falta de separación del ectodermo de superficie (futura piel) y el neuroectodermo y las meninges que lo cubren. El hoyuelo indica la región de cierre del neuroporo caudal al final de la 4ª semana (separación entre el ectodermo de superficie y el tubo neural). ESPINA BÍFIDA OCULTA: Falta de fusión de las mitades embrionarias de uno o más arcos neurales en la línea media. Se observa en las Vértebras L5 o S1. Aprox 10% de personas. Diagnóstico: hoyuelo con un penacho de pelos en su superficie, lipoma o un seno dérmico o marcas. Sin síntomas. ESPINA BÍFIDA QUÍSTICA: Estructura en forma de saco. 1 de cada 5,000RN. Espina bífida con meningocele: cuando el quiste contiene meninges y LCR (defecto en la columna). Aunque estén en su posición normal pueden presentar defectos en la medula espinal. Espina bífida con mielomeningocele : medula espinal, raíces nerviosas contenidas en el inferior de un quiste meníngeo.
Meroencefalia: ausencia de la bóveda craneal, ausencia de la mayor parte del encéfalo, y alteraciones faciales. En la fase intrauterina cuando se detecta una concentración elevada de alfa-fetoproteina (AFP; o elevada en el suero materno) en el líquido amniótico. Amniocentesis: en mujeres embarazadas con elevación de AFP (para determinar la concentración de AFP en el líquido amniótico). Ecografía. Columna vertebral se puede observar por una ecografía a las 10-12 semanas. Cuando hay un defecto en el arco vertebral se puede observar un quiste meníngeo en la zona afectada. RN fallecimiento inevitable. Anencefalia: no existe ninguna parte del encéfalo. Zona de anestesia: “en silla de montar” área de piel sin sensibilidad. La parálisis de los esfínteres: vesical o anal; frecuente en mielomeningocele lumbosacro. MIELOMENINGOCELE: Más frecuente y más grave que la espina bífida con meningocele. Se produce en cualquier segmento de la columna vertebral (más frecuente en las regiones lumbar y sacra). Más del 90% de los casos cursan con hidrocefalia debido a la coexistencia de una malformación de Arnold- Chiarir. Derivación quirúrgica del LCR para evitar complicaciones asociadas a hipertensión intracraneal. Algunos casos se asocian a craniolacunia (desarrollo anómalo de la bóveda del cráneo). El riesgo lo incrementa el acido valproico. MIELOSQUISIS: Tipo más grande de la espina bífida. La zona afectada de la medula espinal está abierta debido a la falta de fusión de los pliegues neurales. Medula espinal constituida por una masa de tejido nervioso. Suele dar lugar a parálisis o debilidad permanentes en los miembros inferiores. ETIOLOGÍA DE LOS DEFECTOS DEL TUBO NEURAL: Factores nutricionales y ambientales desempeñan un papel en la aparición de los DTN. Genes y entorno. Ácido fólico durante al menos 3 meses a lo largo del embarazo reducen la incidencia de los DTN. Consumir 0,4mg (400 mg). Las concentraciones bajas de vitamina B, pueden incrementar DTN. Ácido valproico: causa DTN en el 1-2% de las mujeres que lo consumen durante las fases iniciales del embarazo (4ª semana del desarrollo en la época que tiene lugar la fusión de los pliegues neurales).
Las placas alares quedan situadas lateralmente a las placas basales. A su vez conforme cambian las posiciones de las placas, los núcleos motores se desarrollan mediales a los núcleos sensitivos. Los neuroblastos de las placas basales del bulbo raquídeo se convieten en motoneuronas, forman nucleos nucleos (grupos de neuronas) y se organizan en tres columnas de células a cada lado. Medial a lateral—columnas: Eferente somatica general; neuronas del N. hipogloso. Eferente visceral especial: neuronas que inervan los M. procedentes de los arcos faríngeos. Eferente visceral general: neuronas de los N. vago y glosofaríngeo. Los neuroblastos de las placas alares (forman las neuronas de los núcleos olivares) de bulbo raquídeo forman columnas. Medial-lateral, columnas: Aferentes visceral general: impulsos de órganos. Aferentes visceral especial: fibras gustativas. Aferente somática general: impulsos de la superficie de la cabeza. Aferente somática especial: impulsos del oído. Metencefalo: Curvatura pontina: paredes laterales de la protuberacia. El cerebelo se desarrolla a partir de engrosamiento en las partes dorsales de las placas alares. Protrusiones cerebolosas: 4º ventrículo. Placas alares: Neuroblastos; “nucleo dentado”. Neuronas; nucleos pontinos, cocleares, vestibulares, sensitivo del nervio trigémino. Estructura del cerebro: Arquicerebelo (lóbulo floculonodular) antigua, conexiones con el aparato vestibular, vestíbulo del oído. Paleocerebelo (vermis y lóbulo anterior) sensibilidad que procede de los miembros. Neocerebelo (lóbulo posterior) control selectivo de los movimientos de los miembros. PLEXOS COROIDEOS Y LÍQUIDO CEFALORRAQUÍDEO El techo (delgado) del 4° ventrículo esta internamente esta recubierto por piamadre(mesénquima asociado al rombencéfalo). Tela coroidea: formada por esta piamadre vascular y el techo ependimario. Plexo coroideo: es por formado por la proliferación activa de la piamadre de la tela coroidea se invagina hacia el 4° Ventriculo. En el teco del 3er Ventriculo y en las paredes mediales de los ventricuos lat. Aparecen plexos coroideos similares. Los plexos secretan Liquido ventricular que se convierte en LCR al recibir aportaciones de las superficies den encéfalo y la med. Espinal , como de la capa piaracnoidea de la meninges
El techo del 4° ventrículo (delgado) se evagina en 3 lugares para formar aberturas (una media y 2 laterales: ag. De Megendie y los agrs. De Luscka. Permiten la entrada de LCR en el espacio subaracnoideo desde el 4° Ventriculo. El lugar de absorción de LCR hacia el sit. Venoso son las vellosidades aracnoideas. Mesencéfalo: El canal neural se estrecha y se transforma en el acueducto cerebral (3er con el 4° ventrículo). Los neuroblastos migran de las placas alares del mesencéfalo hacia el techo (tectum) y se agregan para formar 4 grandes gps. De neuronas: Coliculos sup. E inf : reflejos visuales y auditivos Neuroblastos de las placas basales originan gps de neuronas en el tegumento: núcleo rojo, del PC III Y IV, núcleos reticulares Sustancia negra: Es una capa ancha de sut. Gris adyacente al pedículo cerebral también se podría diferenciar a partir de la placa basal. Prosencefalo: Cuando se da lugar el cierre del neuroporo rostral, aparecen 2 evaginasiones laterales, las vesículas ópticas a cada lado del posenc’efalo. Vesiculas telencefalicas: primordio de los hemisferios cerebrales y su cav. Se convierten en ventrículos laterales. 3r ventrículo: Parte rostral (ant.) del prosencéfalo, primordios de los hemisferios cerebrales es el telencéfalo. La parte caudal (post.) es el diencéfalo. Las cavidades del telencéfalo y el diencéfalo participan en la formación del 3er ventrículo. Diencéfalo: Las paredes laterales se desarrollan 3 tumefacciones que después se convierten en el epitálamo, el tálamo y el hipotálamo. Talamo: Separado del epitálamo por el s. epitalámico y del hipotálamo por eu s. hipotalámico. Se desarrolla con rapidez a cada lado y se protuye hacia la cavidad del 3er ventrículo, reduciéndola a una estrecha hendidura. Los tálamos se acercan y se fusionan en la línea media. En el 70% de los cerebros forma un puente de sut. Gris = adhesión intertálamica. Hipotálamo: Surge por proliferación de neuroblastos en la zona intermedia de las paredes diencefalicas en posición ventral respecto al s. hipotalámico.. Después se dslla. Núcleos implicados e actividades endocrinas y la homeostasia. Cuerpos mamilares tumefacciones (guisante) en la superficie ventral
COMISURAS CEREBRALES:
Cuerpos de fibras conectan entre si áreas correspondientes de los hemisferios cerebrales. La más importante es la lámina terminal: de la placa del techo del diencefalo hasta el quiasma óptico y constituye la ruta natural de uno a otro hemisferio. Comisura ant. : conecta el bulbo olfatorio y áreas relacionadas de un hemisferio con las áreas relacionadas de un hemisferio con el opuesto. Comisura del hipocampo: conecta las formaciones del hipocampo. La comisura cerebral más grande = es la del cuerpo calloso: conecta áreas neocorticales. Centro bulbar: El cuerpo calloso 1° está en la laminal, y dan lugar a capas corticales. La sust. Gris e localiza periféricamente y los axones de cuerpos celulares pasan centralmente y forman un gran volumen de sut. Blanca. En un inicio la superfcie de los hemisferios es lisa. A medida que avanza el crecimiento se dsll. Surcos y giros. Estos permiten un aumento de la superficie de la corteza cerebral. La corteza que recubre la superficie externa del cuerpo estriado crece relativamente despacio y en poco tiempo se queda pequeña : la corteza enterrada se encuentra oculta en el s. lateral del hemisferio cerebral (Insula).
MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL ENCÉFALO
3 casos por cada 1,000 RN. Meroencefalia y el menngoencefalocele: Defectos en el cierre del neuroporo rostral. Durante la 4ª semana. Afectan a meninges y bóveda craneal. Factores: genéricos, nutricionales, ambientales. Alteraciones de: notocorda, somitas, mesénquima, cráneo. Virus de la rubeola y a niveles elevados de radiación—8ª semana. Encefalocele: Herniación del contenido intracraneal (cráneo bifido). Frecuentes en la región occipital. Aproximadamente 1 de cada 2.000 RN. Meroencefalia: Defecto de la bóveda craneal y del encéfalo. Defecto más frecuente y grave. Pueden vivir después dl parto, pero al poco tiempo mueren. No están presentes prosencefalo, mesencéfalo, la mayor parte del rombencefalo ni la bóveda craneal. Excencefalia: se sale del cráneo el encéfalo. 1 de cada 1.000 RN. 2 y 4 veces mayor en sexo femenino. Acrancia: ausencia parcial o completa del neurocraneo. Raquisquisis: fusión insuficiencia de los arcos neurales. Diagnóstico: ecografía y RM, fetoscopia, estudios radiológicos. Exceso de liquido cefaloraquideo: polihidramnios. Microcefalia: Trastorno del neurodesarrollo. Retraso mental manifiesto. Es el resultado de la disminución del encéfalo. Neurocraneo (huesos del cráneo): tengan un tamaño pequeño. Aprox. 25.000 RN.
Infrecuente. No existen los hemisferios cerebrales (o separados por sacos membranosos). Tronco encefálico (mesencéfalo, protuberancia y bulbo raquídeo) normales. Aspecto normal al momento del nacimiento. Después del parto su cabeza crece excesivamente por la acumulación de LCR. Derivacion ventrriculoperitoneal para evitar el aumento de tamaño adicional del neurocraneo. Obstruccion del flujo sanguino (art carótidas internas). Malformación de Chiair: Defecto estructural del cerebro. Proyección del bulbo raquídeo similar a una lengüeta con desplazamiento inferior del vermis cerebeloso a través del agujero magno, hacia el canal cervical. La fosa craneal posterior; pequeña. (por la presión contra el cerebelo y el tronco encefálico. Diagnóstico: resonancia magnética. Tipos: I. Parte inferior del cerebelo se hernia a travez del agujero magno. II. Malformación de Arnold-CHiari: herniación del T. cerebeloso, parte del tronco encefálico a través del agujero magno, se acompaña de enfalocele occipital y de mielomeningocele lumbar. III. Herniación del cerebelo y del tronco encefálico a través del agujero magno, hacia el canal vertebral, “consecuencias neurológicas”. IV. Ausente, o poco desarrollado, no sobreviven. Es la mas maligna. Deficiencia mental: Alteración congénita de la inteligencia. Puede deberse: Síndrome de Down (trisomía 21), trisomía 18. Alteración cromosómica (cromosoma 13, 17, 21 extras). Alcoholismo materno. Aprox 26%. Semana 8-16: periodo de sensibilidad para las lesiones cerebrales fetales secundarias. Semana 16- proliferación neuronal y de la migración celular hacia la corteza cerebral. Infecciones maternas y fetales (sífilis, virus de la rubeola, toxoplasmosis y citomegalovirus), hipotiroidismo congénito, se asocian a la deficiencia mental. Largo del periodo de crecimiento posnatal : Lesiones en el momento del parto, toxicas (plomo), infecciones cerebrales (meningitis), traumatismo cerebral.
DESARROLLO DEL SNP
Constituido: Nervios craneales, raquídeos y viscerales. Ganglios craneales, raquídeos y autónomos. Origen: cresta neural. Neuronas sensitivas (somáticas y viscerales); proceden de las células de la cresta neural. (Cuerpos celulares fuera del SNC). Todas las neuronas son bipolares, excepto las del ganglio espiral de la cóclea y del ganglio vestibular del VIII par craneal. Cuerpo celular de las neuronas revestido por las células de Schwann “células satélite”. Células de la cresta neural del encéfalo en desarrollo migran, forma Ganglios sensitivos de; N. trigémino V. N. facial VII. N. vestubulococlear VIII. N. glosofaríngeo IX. N. vago X. Y neuronas multipolares de los ganglios autónomos: Ganglios colaterales o prevertebrales en los plexos del tórax y el abdomen (plexos cardiacos, celiaco y mesentérico), ganglios parasimpáticos o terminales (plexo submucoso de Meissner). Células de los paraganglios “C. Cromafines”, proceden de la cresta neural, se localizan en el retroperitoneo. NERVIOS RAQUÍDEOS Fibras nerviosas motoras: final de la 4ª semana. Se originan a partir de las células basales en la medula espinal en desarrollo. Raíz nerviosa ventral; fibras a un grupo muscular. Raíz nerviosa dorsal; axones de neuronas, migran hasta la parte dorsolateral de la medula espinal, se diferencian en neuronas del ganglio raquídeo. Las prolongaciones centrales de las neuronas del ganglio raquídeo: haz que crece en la medula epsinal. Las prolongaciones distales de las neuronas del ganglio raquídeo: forman el nervio raquídeo; se divide en rama primaria dorsal inerva a la musculatura axial dorsal, vertebras, articulaciones intervertebrales posteriores y parte de la piel de la espalda. Rama primaria ventral inerva miembros y de las partes ventrolaterales de la pared corporal. Principales plexos nerviosos: Cervical. Formados por ramas primarias ventrales.
Fibras motoras: se originan de las columnas eferentes viscerales, parte ant del mielencefalo. Fibras eferentes hacia el ganglio otico, a partir de las cuales las fibras posganglionares llegan a las glándulas parótidas y linguales posterior. Fibras sensitivas: se distribuyen en forma de fibras aferentes sensitivas generales y viscerales (fibras gustativas) parte post de la lengua. X. Vago. N. 4º (nervio laríngeo superior) y 6º (nervio laríngeo recurrente inerva diversos músculos laríngeos) arco faríngeo. Eferente visceral y aferente visceral, se distribuyen en el corazón, intestino primitivo ant y sus derivados, y en una parte importante del intestino primitivo medio. XI. Accesorio espinal. Origen: serie de pequeñas raíces procedentes de los 5 o 6 seis segmentos cervicales craneales de la medula espinal. Las fibras inervan los músculos esternocleidomastoideo y trapecio. Nervios sensitivos especiales: I-olfatorio: Origen: órgano olfatorio. Neuronas receptoras olfatorias se diferencian a partir de las células del revestimiento epitelial del saco nasal primitivo. Prolongaciones centrales- neuronas olfatorias bipolares- 20 nervios olfatorios- desarrolla la placa cribiforme del hueso etmoides. Fibras nerviosas no mielinizadas finalizan en el bulbo. II-óptico: Más de 1 millón nerviosas, crecen hacia el encéfalo, proceden de los neuroblastos de la retina primitiva. Retina a patir de la pared evaginada del prosencefalo. Presenta relativamente un tracto de fibras del encéfalo. VIII-vestibulotoclear: Dos Fibras sensitivas: o Nervio vestibular; Origen: conductos semicirculares. o Nervio coclear; Origen: conducto coclear (en el que se desarrolla el órgano espiral “de Corti”. Neuronas bipolares (vestibular): tienen sus cuerpos en el ganglio vestibular. Prolongaciones centrales de estas finalizan en los núcleos vestibulares del suelo del 4º ventrículo. Neuronas bipolares (coclear): tienen sus cuerpos en el ganglio espiral. Prolongaciones centrales de estas finalizan en los núcleos cocleares ventral y dorsal, en el bulbo raquídeo.
DESARROLLO DEL SNA
Se puede dividir en: Sistema nervioso simpático: 5ª semana células de la cresta neural (en la región torácica)—migran a las partes laterales de la medula espinal—forman masas celulares bilaterales (ganglios), localización dorsolateral a la aorta. Ganglios simpáticos conectados con fibras nerviosas formando una cadena bilateral. Cadenas simpáticas, se localizan a ambos lados de los cuerpos vertebrales. Células de la cresta neural-migran-forman- ganglios preaórticos. (ej. Ganglios celiaco y mesentérico). Fibras presinapticas pasan a través de los ganglios paravertebrales, y forman los nervios esplacnicos que alcanzan los órganos. La vía de señalización de la BMP regula el desarrollo del sistema simpático a través de la molécula señalizadora SMAD-4. Sistema nervioso parasimpático: Fibras parasimpáticas presinapticas: Origen, a partir de la sneuronas de los nucleos del tronco encefálico y de la región sacra de la medula espinal. Las neuronas postsinapticas se localizan en los ganglios periféricos o en los plexos.
