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La diabetes insípida es una condición caracterizada por la excreción de gran volumen de orina diluida y sin sabor. En este documento se detallan las causas, síntomas y tratamientos de esta enfermedad, incluyendo polidipsia primaria, anormalidades genéticas y lesiones en neuronas neurohipofisarias. Además, se discuten las pruebas diagnósticas y el tratamiento con análogos de la vasopresina.
Qué aprenderás
Tipo: Monografías, Ensayos
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¡No te pierdas las partes importantes!
Vasopresina deficiente: DIABETES INSÍPIDA ♥ La diabetes insípida literalmente es la excreción de un gran volumen de orina (diabetes) con ciertas características: o hipotónica o diluida y o sin sabor (insípida). Los pacientes se presentan con poliuria , por lo cual es necesario excluir otras causas de poliuria, como: ♥ diuresis osmótica que ocurre en la diabetes mellitus o ♥ la enfermedad renal intrínseca Si se demuestra que la poliuria está diluida, los mecanismos fisiopatológicos son: ♥ Ingestión primaria de líquido excesivo ♥ Síntesis y secreción anormalmente disminuidas de vasopresina ♥ Metabolismo aumentado de la vasopresina ♥ Decremento de la respuesta de órgano final a la vasopresina Ingestión de líquido excesivo y excreción normal de orina A. polidipsia primaria ♥ La poliuria primaria puede inducirse en una persona normal si se administra líquido excesivo por vía parenteral. ♥ Esto en ocasiones ocurre: o En casos posoperatorios que no afectan la hipófisis. La micción frecuente + sin un aumento del volumen de orina= anormalidad urológica.
o En muchos procedimientos quirúrgicos, el estrés propio de la operación es un estímulo para la liberación de vasopresina, y los líquidos administrados pueden retenerse durante el procedimiento B. Síntesis y secreción anormales de vasopresina ♥ La queja de poliuria se basa en el volumen de la orina, no en la concentración urinaria. ♥ La pérdida considerable de la capacidad para secretar vasopresina puede ocurrir antes de que haya gran pérdida de la capacidad para concentrar la orina. ANORMALIDADES GENÉTICAS DE NEURONAS NEUROHIPOFISARIAS Diabetes insípida hipotalámica familiar ♥ Puede originarse por una mutación autosómica dominante en el gen que codifica para la vasopresina. ♥ La mutación por lo general afecta secuencias de DNA la región de neurofisina o de péptido de señal del gen precursor más que en la región que codifica para la vasopresina en sí. ♥ Dado que la enfermedad en estas neuronas aparece con el tiempo, los niños de más corta edad pueden tener producción normal de orina, y la diabetes insípida no se expresa sino hasta etapas avanzadas de la niñez. Síndrome de Wolfram ♥ Forma dominante de diabetes insípida en asociación con o Diabetes mellitus o Atrofia óptica y o Sordera o (Diabetes Insipida, Diabetes Mellitus, Optic Atrophy Deafness, DIDMOAD). LESIONES PATOLÓGICAS DE NEURONAS NEUROHIPOFISARIAS ♥ Tumores sólidos y enfermedades malignas hematológicas. ♥ El tumor sólido más común que produce diabetes insípida es el craneofaringioma
o Los pacientes con muerte cerebral que reciben apoyo para la vida a menudo tienen diabetes insípida como parte de la enfermedad del sistema nervioso central. ♥ Metabolismo aumentado de la vasopresina en el embarazo, que produce diabetes insípida En el embarazo: o Hay un verdadero reajuste del osmostato a una osmolalidad de aproxima damente 10 mOsm/kg H2O menos que la relación pOsm-PAVP normal. o La pOsm-PAVP tendría la misma relación lineal pero estaría desviada hacia abajo en el gráfico. Respuesta órgano terminal disminuida: Diabetes insípida nefrogénica ♥ Hay dos causas: o Mutación recesiva ligada a X del receptor V2 (90% de los casos) o Mutación autósomica recesiva de las acuporinas 2. ♥ Portadores no manifiestan la enfermedad, solo cuando los hijos heredan un gen mutado de cada padre : ♥ La presentación clínica ocurre en la primera semana de vida extrauterina: o Vomitos o Estreñimiento o Falta de crecimiento y desarrollo o Fiebre o Poliuria ♥ Datos de laboratorio o Hipernatremia o Osmolalidad urinaria baja o Concentración de vasopresina alta Diabetes insípida nefrogénica adquirida ♥ Es causada por enfermedades que deformen la estructura del riñón (región medular) como: Diabetes insípida Polidipsia primaria Síntesis y secreción Lesión de la neuronas de NH Anormalidades genéticas Metabolismo aumentado embarazo Respuesta de órgano terminal DI nefrogénica congénita DI nefrogénica adquirida
o Nefropatía poliquistica o Infarto renal o Anemia de células falciformes o Etc. o Entre los medicamentos que producen nefrotoxicidad y asociados a Diabetes insípida esta el Litio y demeclociclina ♥ Pruebas diagnósticas o Es posible determinar si hay poliuria (> 2ml/min = > l/24 hrs) al medir la producción de orina en 24 hrs o que el paciente lleve un diario y registre le volumen y la hora sin guardar la orina A. prueba de deshidratación B. estudios de imágenes ♥ (A) Pruebas de concentración y dilución (densidad de la orina) o Máxima concentración después de 12 h de restricción de agua y dieta seca: 1,025 o superior o Máxima dilución después de sobrecarga acuosa de 1.000 mL: 1,003 o inferior Prueba de deshidratación
o Corregir alteraciones de electrolitos ♥ Cuando los paciente también tienen deficiencias de la hipófisis anterior se tiene que agregar hormonas tiroideas e hidrocortisona para que se mantenga una respuesta normal de los riñones a la desmopresina. Manifestaciones Clínicas: o Inicio brusco e instalación rápida o Poliuria o Astenia o Adinamia o Pérdida de peso o Retardo en el crecimiento o Polidipsia DIABETES INSÍPIDA DIPSOGÉNICA (DID) ♥ El umbral osmótico que estimula la sed es más bajo ♥ 20% está dañado el centro regulador de la sed ♥ Sed crónica, poliuria, polidipsia ♥ P-Osm, orina diluida y ADH suprimida Tratamiento Dic Parcial ♥ Potencian la acción o aumentan la secreción de ADH o Carbamazepina, 200mg200-400mg/día o Cloropropamida, 250mg125-500 mg/día o Clofibrato, ®500mg500-1000mg/día