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Clases de Tumores Orbitarios Infantiles, Guías, Proyectos, Investigaciones de Oftalmología

Generalidades Tumores Orbitarios Infantiles Benignos Tumores Orbitarios Infantiles Malignos

Tipo: Guías, Proyectos, Investigaciones

2020/2021

A la venta desde 07/07/2025

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Tumores Orbitarios Infantiles: Clases
Durante la infancia, los tumores orbitarios pueden ocurrir dentro de la órbita o a sus
alrededores. Son en general de rápido crecimiento y el testimonio de la madre en cuanto a
su tiempo de evolución es crucial. (1) Los signos principales son: proptosis, resistencia a
la retropulsión del globo, deterioro de los movimientos oculares, ptosis, atrofia óptica y
pérdida de la visión. (2)
Pueden ser primarios; o bien infiltrar la órbita con invasión y destrucción de las estructuras
óseas y siembras en los senos paranasales y/o nasofaringe. (1)
Malignidades orbitarias primarias: rabdomiosarcoma, glioma del nervio óptico.
Sarcoma alveolar de partes blandas, fibrosarcoma, histiocitosis maligna,
leimosioarcoma, osteosarcoma
Malignidades sistémicas que cursan con compromiso de órbita: Linfoma de
Burkitt, Cloroma, Neuroblastoma, Sarcoma de Ewing, Tumor de Wilms
Tumores que afectan la órbita por contigüidad: retinoblastoma,
estesioneuroblastoma
Los tumores orbitarios también se los puede clasificar en benignos y malignos. Los
tumores orbitarios benignos más comunes los quistes Dermoide, hemangioma y el glioma
del nervio óptico. Las neoplasias malignas más frecuentes son el rabdomiosarcome,
linfosarcoma y el neuroblastoma metastásico. (2)
Tumores Orbitarios Infantiles Benignos
Quistes Dermoide: Representa el 4% de los procesos ocupativos de la órbita. Son los
tumores congénitos más frecuentes; son benignos y están encapsulados. Se los conocen
como tumores perlados o colesteatomas por el contenido blanco nacarada que se
encuentra en el interior del quiste. (3) Presentan un crecimiento lento y aparecen en la
primera década de la vida. El 80% de ellos crecen en el cuadrante superior externo de la
glándula lacrimal, fuera del cono muscular. (4) (3) El 80% son palpables y presentan una
consistencia blanda. El tratamiento consiste en exéresis quirúrgica total sin apertura de la
capsula. (3)
Hemangioma capilar infantil: Es el tumor orbitario más frecuente en el niño. (5)
Glioma del nervio óptico: Tumor neuroepitelial derivado de las células gliales del nervio
óptico; representando el 6% de exoftalmos en pacientes pediátricos. Típicamente es un
astrocitoma pilocítico, frecuentemente quístico de muy lento crecimiento. (3) Se
presentan en pacientes con neurofibromatosis. (2) El tratamiento depende de la extensión
de la lesión hacia el quiasma óptico y del grado de toma visual; siendo lo más
recomendable la irradiación a pesar de las complicaciones endocrinas y neurológicas. (3)
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Tumores Orbitarios Infantiles: Clases

Durante la infancia, los tumores orbitarios pueden ocurrir dentro de la órbita o a sus alrededores. Son en general de rápido crecimiento y el testimonio de la madre en cuanto a su tiempo de evolución es crucial. (1) Los signos principales son: proptosis, resistencia a la retropulsión del globo, deterioro de los movimientos oculares, ptosis, atrofia óptica y pérdida de la visión. (2) Pueden ser primarios; o bien infiltrar la órbita con invasión y destrucción de las estructuras óseas y siembras en los senos paranasales y/o nasofaringe. (1)

  • Malignidades orbitarias primarias: rabdomiosarcoma, glioma del nervio óptico. Sarcoma alveolar de partes blandas, fibrosarcoma, histiocitosis maligna, leimosioarcoma, osteosarcoma
  • Malignidades sistémicas que cursan con compromiso de órbita: Linfoma de Burkitt, Cloroma, Neuroblastoma, Sarcoma de Ewing, Tumor de Wilms
  • Tumores que afectan la órbita por contigüidad: retinoblastoma, estesioneuroblastoma Los tumores orbitarios también se los puede clasificar en benignos y malignos. Los tumores orbitarios benignos más comunes los quistes Dermoide, hemangioma y el glioma del nervio óptico. Las neoplasias malignas más frecuentes son el rabdomiosarcome, linfosarcoma y el neuroblastoma metastásico. (2) Tumores Orbitarios Infantiles Benignos Quistes Dermoide: Representa el 4% de los procesos ocupativos de la órbita. Son los tumores congénitos más frecuentes; son benignos y están encapsulados. Se los conocen como tumores perlados o colesteatomas por el contenido blanco nacarada que se encuentra en el interior del quiste. (3) Presentan un crecimiento lento y aparecen en la primera década de la vida. El 80% de ellos crecen en el cuadrante superior externo de la glándula lacrimal, fuera del cono muscular. (4) (3) El 80% son palpables y presentan una consistencia blanda. El tratamiento consiste en exéresis quirúrgica total sin apertura de la capsula. (3) Hemangioma capilar infantil: Es el tumor orbitario más frecuente en el niño. (5) Glioma del nervio óptico: Tumor neuroepitelial derivado de las células gliales del nervio óptico; representando el 6% de exoftalmos en pacientes pediátricos. Típicamente es un astrocitoma pilocítico, frecuentemente quístico de muy lento crecimiento. (3) Se presentan en pacientes con neurofibromatosis. (2) El tratamiento depende de la extensión de la lesión hacia el quiasma óptico y del grado de toma visual; siendo lo más recomendable la irradiación a pesar de las complicaciones endocrinas y neurológicas. (3)

ASHLEY DARLENE LUCERO PLACENCIO

Tumores Orbitarios Infantiles Malignos Rabdomiosarcoma: Tumor mesenquimatoso maligno más frecuente en la población pediátrica; representando el 5% del total de tumores malignos en niños. (5) Se presenta en la primera década de la vida con una edad promedio de 8 años y tiene predilección por el sexo masculino. Generalmente es unilateral. (4) Por su alta malignidad y lo rápidamente

invasivo requiere un diagnóstico precoz (3); respondiendo eficazmente a quimioterapia

y radioterapia. (1) Neuroblastoma metastásico: Tumor derivado de células cromafines del sistema nervioso simpático. El 20% de los neuroblastomas comprometen el ojo. Los signos clínicos son pupilas dilatas, edema del nervio óptico, exudados, hemorragias y síndrome de Horner (1) Produce metástasis orbitarias en un 10-20% de los pacientes. (5) Retinoblastoma: Es el cáncer de retina más frecuente en la infancia. (6) Tumor que invade la órbita por continuidad. (2) Es característico de la primera infancia con una edad media de diagnóstico de dos años. Su origen es a partir de células precursoras de retina. (5) Meningioma: Representan el 10% de todos los tumores orbitarios con predominio en sexo femenino. Tienen su origen en la aracnoides. (4) Estesioneuroblastoma: Tumor maligno de histología similar a la de neuroblastoma; originándose en el epitelio olfatorio de la cavidad nasal. Presenta un comportamiento agresivo en pacientes jóvenes; con capacidad de extensión intracraneal. (5)