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Un caso de cistoadenocarcinoma biliar en un paciente de 43 años que acudió al hospital por aumento del perímetro abdominal. Se realizó una hepatectomía derecha y se diagnosticó una lesión multiquística revestida por un epitelio cilíndrico o pseudoestratificado con secreción de moco, con zonas de atipia intensa y estroma semejante al ovario. Se confirmó el diagnóstico mediante técnicas de inmunohistoquímica.
Tipo: Apuntes
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El cistoadenocarcinoma hepatobiliar es un tumor maligno poco frecuente. Describimos un caso de una mujer de 43 a ños que acude al hospital por aumento del per ímetro abdominal. Se realizan t é cnicas de imagen que muestran una masa que depende del hígado. Se realiza hepatectom ía derecha; el examen macrosc ópico de la pieza presenta una lesi ón multiquística con contenido seromucinoso. El estudio histológico de la lesión corresponde a numerosos quistes revestidos por un epitelio cil índrico o pseudoestratificado con secrección de moco. Existen areas de atipia intensa (adenocarcinoma) y estroma semejante al ovario. Es diagnosticado como cistoadenocarcinoma hepatobiliar. Se realizan t é cnicas de inmunohistoqu ímica confirmando dicho diagnóstico. Se han descrito aproximadamente 100 casos en la literatura. Presentamos un caso y revisamos la literatura.
Se han publicado m ás de 100 casos desde la descripción de Willis 1. Sus El cistoadenocarcinoma hepatobiliar es una neoplasia quística hepática poco frecuente. manifestaciones cl ínicas son inespecíficas. Microscópicamente se presenta como una masa quística multilocular1-15^. El diagnóstico definitivo requiere microscop ía óptica para diferenciarlo de su variante benigna, el cistoadenoma 1 -^. En el presente estudio describimos un caso de cistoadenocarcinoma hepatobiliar en hígado y revisamos la literatura.
Mujer de 43 a ños con antecedentes de carcinoma tiroideo (en 1997) y AgHBs y AntiHBs positivos. Acude al hospital por aumento del per ímetro abdominal, sensación de opresi ón y molestias abdominales desde hace 15 días. Las t écnicas de imagen (TAC) muestran una masa multilocular en h ígado con nódulos -masas sólidas con areas hipodensas (l íquido) y septos. La paciente sufre hipotensi ón y disnea sospechándose rotura de la masa. Se objetiva líquido libre intraperitoneal y focos de hemorragia con t écnicas de imagen. El mismo día que se realiza la cirugía, previamente, con el fin de obtener un diagn óstico, se realiza punci ón aspiración de la lesión y del l íquido ascítico que muestran necrosis tumoral, y ausencia de celularidad conservada. Se realiza resección completa del tumor. Macroscópicamente la pieza de hepatectom ía parcial pesa 1567 gramos y mide 18 ·17 ·5 cm. Ocupando la pr áctica totalidad de la pieza se observa una lesión multiqu ística en cuyo interior presenta un material de aspecto mucoide. La superficie que reviste los quistes es de coloraci ón gris ácea y mínimamente papilar. El límite quirúrgico de resección no está afectado macroscópicamente. El estudio histológico muestra numerosos quistes (fig.1.) revestidos por un epitelio cilíndrico alto, pseudoestratificado con secrección de moco y diferenciaci ón hacia células foveolares. La atipia celular es variable observ ándose zonas de adenocarcinoma franco (fig.2). En algunas areas el estroma situado debajo de los quistes es muy denso y morfol ógicamente similar al encontrado en el ovario (fig.3), en otras zonas muestra hialinización del estroma asi como depósito de hemosiderina.
El estudio inmunohistoquímico (fig.4.) muestra positividad epitelial para queratinas (panqueratina AE1-AE3, queratina 7 y 20) y estromal para receptor de estr ógenos y progesterona. Confirm ándose así el diagnóstico de cistoadenocarcinoma biliar hepático con estroma de tipo mulleriano.
Material y Metodos
Discusi ón
El cistoadenocarcinoma biliar es una neoplasia qu ística poco frecuente que se incluye dentro de los tumores epiteliales malignos del hígado. Su incidencia es del 0,41%1,4^. Su presentación clínica suele ser indistinguible de otras lesiones hep áticas1 -2,4 -6,8,10-15^ ,
aunque algunos permanecen sin diagn óstico hasta el estudio necr ópsico 1. Su tamaño oscila entre 1,2 a 30cm1-15^ , pero su di ámetro
medio es de 12,4 cm 1. Las t écnicas de imagen muestran una masa qu ística multilocular que frecuentemente presenta nódulos en la
periferia de los septos1 -8,11-15^. La presencia de septos internos aumenta la probabilidad del diagn óstico de adenocarcinoma, ya que el
cistoadenoma suele ser unilocular1,3,13. La etiolog ía del cistoadenocarcinoma biliar no está todav ía aclarada. Se han sugerido muchas teorías, algunas mantienen su origen en
restos ectópicos embrionarios de ves ícula biliar o conductos biliares 1-8,10. También se ha sugerido la posibilidad de originarse en un
cistoadenoma previo 1 -8,10; la demostraci ón de epitelio benigno en el 90% de los cistoadenocarcinomas^1 convierte en muy probable
esta teoría. Además est á descrita transformación maligna en el 25% de los cistoadenomas^1. Otra hipótesis propone un origen en