DR. Saul Peraza Marin
Luis Alberto Álvarez
Hernández
Clínica de pediatría
Anemia de células
falciformes (drepanocitosis)
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Anemia de Células Falciformes: Etiología, Fisiopatología y Diagnóstico - Prof. Lopez, Diapositivas de Farmacología
definicion, fisiopatologia, etiologia, diagnostico y tratamiento
Tipo: Diapositivas
2022/2023
1 / 15
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¡Descarga Anemia de Células Falciformes: Etiología, Fisiopatología y Diagnóstico - Prof. Lopez y más Diapositivas en PDF de Farmacología solo en Docsity!
DR. Saul Peraza Marin
Luis Alberto Álvarez
Hernández
Clínica de pediatría
Anemia de células
falciformes (drepanocitosis)
Hemogl
obina (^) Tetrámero formado por 2 pares de cadenas
de globina.
(^) Más de 800 variantes.
(^) Las alteraciones de estas proteínas dan
lugar a las hemoglobinopatías.
(^) Recién nacido de 14 a 24 g/dL.
Hemoglobina F:^ ^ Bebé de 9.5 a 13 g/dL. 2 globinas alfa y 2
globinas gamma.
Hemoglobina A: 2 globinas alfa y 2
globinas beta.
Hemoglobina A2: 2 globinas alfa y 2
globinas delta.
Hemoglobina S: alteración de la
Epidemi
ología OMS --> Anemia Drepanocítica corresponde al 83% de
hemoglobinopatías a nivel mundial
(^) 1 de cada 500 nacidos africanos
padece la enfermedad.
(^) 45% de la población es portador.
Etiol
ogía
Genética:
- Homocigoto recesivo (SS).
(^) Hereda 2 genes HbS.
(^) Herencia autosómica recesiva en el cromosoma
(^) Sustitución de una valina por un ácido
glutámico.
- Heterocigóticos (AS):
(^) Portadores del gen.
(^) Heredan 1 gen A y 1 gen S.
(^) Fabrican mitad de globina beta con acido
glutámico y la otra mitad con valina.
Variaciones más comunes
del gen drepanocítico
Rasgo drepanocítico HbAS: 1 gen defectuoso. Parte de su
hemoglobina es HbS destructiva, tienen hemoglobina
normal HbA. Vida normal, anemia leve, asintomáticos.
Anemia falciforme: La HbA reemplazada con la HbS.
Anemia severa y crónica. Complicaciones.
Enfermedad de células falciformes de la hemoglobina
SC: Tiene una copia de HbS como de HbC. Conocida como
HbSC. Desarrollan glóbulos rojos llamados células objetivo.
Asintomáticos pero pueden desarrollarlo. Complicaciones
de cadera y ojos.
Enfermedad de células falciformes de la hemoglobina
E: Similar a la de células falciformes C. Algunos niños
pueden ser asintomáticos. Si hay agotamiento, hipoxia,
infección severa y/o deficiencia de hierro, podría ocurrir
anemia de leve a moderada.
Beta talasemia de hemoglobina S: Hay herencia de genes
de talasemia y de células falciformes. Anemia moderada y
muchas condiciones asociadas a la anemia drepanocítica.
Síntomas leves pero puede producir exacerbaciones
severas como las de la anemia drepanocítica.
Variaciones más comunes
del gen drepanocítico
SNC --> accidente cerebrovascular = aceleración de la
velocidad del flujo sanguíneo en las principales arterias
intracraneales --> ultrasonido Doppler transcraneal.
Sistema musculoesquelético --> estatura baja, pubertad
retrasada, dactilitis (necrosis avascular).
Infección --> niños <5 años susceptibles a infecciones por
organismos encapsulados --> asplenia funcional.
Diagnóstico
(^) Sospecha clínica.
(^) Hemograma.
(^) Anemia normocítica normocrómica con
o sin reticulocitosis. Nivel de 5 y 11
g/dl.
(^) Frotis de sangre periférica.
(^) Se ven células falciformes y células
diana; casi siempre hay reticulocitosis.
(^) Hipoxia en el test de sickling. (cuando
no son evidentes los glóbulos rojos en
forma de hoz).
Medidas no específicas:
(^) Ácido fólico: 400 μg a 1 mg v.o. 1 vez al día en niños
con talasemia HbS.
(^) Vacuna contra el neumococo anual.
(^) Profilaxis con penicilina VK.
Niños < 3 años: 125 mg v.o. cada 12 h.
Niños > 3 años: 250 mg v.o. cada 12 h.
Tratam
iento
Tratam
iento
Medidas específicas
(^) Hidroxiurea: 15 mg/kg al día (Crisis dolorosas).
(^) Trasplante de células madre hematopoyéticas alógenas:
tratamiento cura la enfermedad.
(^) Transfusión de eritrocitos: a largo plazo previene los
accidentes cerebrovasculares
(^) Hidratación.