Системна склеродермія, Study Guides, Projects, Research of Preventive medicine

Download Системна склеродермія and more Study Guides, Projects, Research Preventive medicine in PDF only on Docsity!

СИСТЕМНА СКЛЕРОДЕРМІЯ

ВИЗНАЧЕННЯ

ССД - прогресуюче полісиндромне захворювання,

в основі якого лежить ураження сполучної

тканини з переважанням фіброзу та судин за

типом облітеруючого ендартеріоліту з

поширеними вазоспастичними порушеннями.

досить рідкісне захворювання, при якому

спостерігається ураження сполучної тканини

всього організму з подальшим склерозуванням

судин і шкірних покривів.

Системною склеродермією страждають люди

різних вікових категорій, у жінок захворювання

зустрічається частіше.

Хворіють переважно жінкиЧоловіки: жінки = 1:3.

Вік 35-64 років. Вкрай рідко до 30 років

ПАТОГЕНЕЗ

 Порушення фіброутворення збільшення біосинтезу

колагену, генералізований фіброз і мунні зміни АТ до

різних компонентів сполучної тканини (колаген,

ламініл), антинуклеарні АТПорушення

мікроциркуляції облітеруючий ендартеріоліт,

інтимальна проліферація гладком'язових клітин,

порушення реологічних властивостей, мікротромбози.

 Уражаються кровоносні судини. Внаслідок цього

утворюються набряки шкірних покривів і

порушується функціонування внутрішніх органів.

Уражені ділянки ущільнюються, шкіра втрачає

еластичність і пружність, волосяний покрив випадає.

КЛАСИФІКАЦІЯ

 1. Характер перебігу: гострий, підгострий, хронічний.

 2. Стадія розвитку:

 І стадія — початкова (синдром Рейно, поліартралгії чи

артрит, рідше — шкірні, вісцеральні чи загальні прояви);

 ІІ стадія — генералізована (полісиндромність та

полісимптомність клінічної картини);

 ІІІ стадія — термінальна (тяжкість склеротичних,

дистрофічних і судинно-некротичних змін у різних системах і

органах, нерідко з недостатністю їхніх функцій).

 3. Ступені активності:

 І ступінь — мінімальний;

 ІІ ступінь — помірний;

 ІІІ ступінь — високий.

КЛІНІЧНА КАРТИНА

Ураження обличчя при ССД

Склеродактилія, згинальні

контрактури пальців

Кисетоподібні складки навколо рота

Остеолізис та кальциноз дистальних

фаланг

КЛІНІЧНА КАРТИНА

 Синдром Рейно(вазоспастичні оборотні симетричні реакції при

охолодженні та/або стресі (білий-синій-червоний-некроз)

 Ураження опорно-рухового апарату(артралгії, поліартрит,

кальциноз, остеоліз)

 Суглобовий синдром (Поліартралгії, поліартрит)

 Ураження ШКТ (езофагіт, ГЕРХ, дуоденіт, коліт)

 Ураження нирок (Гостра нефропатія, Справжня склеродермічна

нирка)

 Ураження органів дихання(пневмофіброз) і нервової

системи(порушення чутливості)

 Ураження ендокринної системи: полінейропатія, неврити,

гіпотиреоз

 Ураження НС: поліневрит, нейропсихічні розлади, вегетативні

порушення.

 Ураження серця: міокардит, кардіосклероз, вада серця

(здебільшого мітральна недостатність).

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ ACR І EULAR З 2013 Р.

ЛАБОРАТОРНІ ДОСЛІДЖЕННЯ

аналізи крові — ШОЕ помірно прискорена або

в межах норми (явно прискорена ШОЕ переважно

свідчить про органні ускладнення), анемія

(зазвичай невелика, наростає у разі розвитку

синдрому мальабсорбції та прогресування

ниркових змін), гіпергаммаглобулінемія

(підвищення IgG і IgM), РФ в сироватці (у 20–30 %),

підвищення рівня МНП або N-термінального

прогормону МНП свідчить про ураження серця

(серцева недостатність і/або запущена легенева

гіпертензія);

ВІЗУАЛІЗАЦІЙНІ

ДОСЛІДЖЕННЯ  РГ кистей рук — може виявити остеоліз дистальних фаланг пальців (на ранній стадії картина

олівця з насадкою, у подальшому повна резорбція дистальної фаланги).  (^) РГ дослідження ШКТ із контрастуванням — порушення перистальтики стравоходу (на запущеній стадії увесь стравохід має форму широкої труби), тонкого кишківника (почергові звуження і розширення стінки, гіперсегментація) i товстого кишківника (дивертикульоз, іноді значного ступеня розширення просвіту кишківника).  (^) РГ і КТВРЗ органів грудної клітки — ознаки інтерстиціального захворювання легень, тобто тіні типу «матового скла», лінійні та ретикулярні, які домінуютьсубплеврально та в базальних відділах легень, і бронхоектази, спричинені розтягуванням, та дрібні кисти (симптом «сотової легені»).  (^) Ехокардіографія з доплерівським дослідженням — ознаки легеневої гіпертензії, фіброз перикарду, рідина в перикарді, систолічна або діастолічна дисфункція серця.  (^) Ендоскопія верхнього відділу ШКТ: у стравоході картина гастроезофагеального рефлюксу і телеангіектазії; у шлунку дифузні судинні зміни, переважно в кардіальному відділі (телеангіектазії поодинокі або множинні, які формують картину кавуноподібного шлунка).  (^) Функціональні дослідження дихальної системи: зниження ТLCO; якщо є непропорційним до ФЖЄЛ (ФЖЄЛ%/ТLCO% >1,6) або до вираженості патологічних змін на КТВРЗ легень, проведіть діагностичні заходи в напрямку легеневої гіпертензії. Ознаки рестрикції при запущеній інтерстиціальній хворобі легень.  (^) Капіляроскопія нігтьових валиків: типовими (але не патогномонічними) є т. зв. мегакапіляри (частіше при ОССД) і аваскулярні ділянки (домінують при ДССД).  (^) Інші: проби із фізичним навантаженням (тест з 6-хвилинною ходьбою, серцево-легенева проба із навантаженням — моніторування функціональної здатності хворого і прогресування ССД), ЕКГ (порушення ритму і провідності), катетеризація серця (при діагностиці легеневої гіпертензії).  (^) Біопсія шкіри: на ранній стадії захворювання мало придатна (високий відсоток псевдонегативних результатів); на етапі маніфестування основних клінічних проявів захворювання діагноз не викликає сумнівів і потреби у біопсії немає; біопсія показана у разі підозри на інше захворювання, яке протікає з ущільненням шкіри.

ЗАГАЛЬНІ ПРИНЦИПИ ЛІКУВАННЯ

 Етіологічного лікування, або ЛЗ, які б ефективно гальмували або

відтерміновували прогресування хвороби, немає;застосовують терапію, яка

збільшує виживаність хворих із ССД.(далі таблиця). В окремих хворих із

тяжкими, швидко прогресуючими органними змінами, але без значного

ураження серцево-судинної системи, проводять АТГСК.

 Антифіброзні засоби Д-пеніциламін (купреніл) 250-1000 мг/сут не менше 6-

12 міс, потім підтримують дози 250-300 мг/сут 2-5 років.Унітіол 5% 5-10 мл/м

через день N 20-25 (2 рази на рік). Мадекасол у вигляді таблеток 20 мг на

добу або більш ефективна мазь на область виразок пальців рук

 З метою покращення або збереження функціональної здатності (в т. ч.

профілактики контрактур) → фізіотерапевтичні процедури

і кінезотерапія (гімнастика, перед якою часто накладають парафінові

компреси), трудотерапія.

 З огляду на шкідливий вплив на шкіру та ризик індукції склеродермічного

ниркового кризу не застосовують ГК (у разі необхідності застосування ГК,

коли виникнуть загрозливі для життя органні зміни або оверлеп-синдром,

моніторуйте концентрацію креатиніну в сироватці та артеріальний тиск),

циклопорину, НПЗП і ЛЗ, що впливають на тонус судинних стінок, як

наприклад, ефедрин, похідні алкалоїдів ріжків, β-блокатори.

КРИТЕРІЇ ЯКОСТІ ЛІКУВАННЯ

1. Зменшення вираженості чи відсутність

клінічних ознак синдрому Рейно.

2. Стабілізація і відсутність прогресування

шкірних симптомів ССД.

3. Зворотний розвиток, відсутність або

мінімальне ураження внутрішніх органів.

4. Позитивна динаміка лабораторних

показників активності запального процесу.

Прогноз несприятливий при дифузній

швидкопрогресуючій та лімітованій ССД.

ДЯКУЮ ЗА УВАГУ!