Презентація дерматоміозит, Study Guides, Projects, Research of Preventive medicine

Download Презентація дерматоміозит and more Study Guides, Projects, Research Preventive medicine in PDF only on Docsity!

ДЕРМАТОМІОЗИТ

ВИЗНАЧЕННЯ І ЕТІОЛОГІЯ.

 Дерматоміозит – прогресуюче СЗСТ із

переважним ураженням поперечно-смугастих та

гладеньких м’язів із порушенням рухової

функції, шкіри – у вигляді еритеми та набряку, з

частим ураженням внутрішніх органів. При

відсутності шкірних уражень застосовується

термін поліміозит (ПМ).

 ПМ є набутим, ідіопатичним, хронічним міозитом.

 ДМ є формою міозиту з супутнім дерматитом.

При обидвох захворюваннях можуть розвинутись

запальні зміни в серці, інтерстиціальній тканині

легень та кровоносних судинах.

 Етіологія невідома. Вважають, що головну роль

у патогенезі ПМ/ДМ відіграють аутоімунні

механізми.

КЛАСИФІКАЦІЯ

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ ДЕРМАТОМІОЗИТУ (ПОЛІМІОЗИТУ) (ACR)

ЛАБОРАТОРНІ ДОСЛІДЖЕННЯ



дослідження крові:



підвищення активності м'язевих

ферментів у сироватці — КФК, АСТ, АЛТ,

ЛДГ,



альдолази (активність у межах норми не

виключає ПМ/ДМ),



підвищення ШОЕ,



підвищення концентрації міоглобіну,



Підвищення СРБ і гаммаглобулінів

у сироватці;

ІМУНОЛОГІЧНІ ДОСЛІДЖЕННЯ

ANA (у 40–80 %), у т. ч. антитіла, що

асоційовані з ПМ/ДМ (до аміноацил-

тРНК-синтетаз [найчастіше, анти-Jo-

1], анти-SRP i анти-Mi-2) i супутні

антитіла (анти-Ro, анти-La, анти-U1-

RNP, анти-U2-RNP, анти-Ku, анти-Sm,

анти-PM/Scl).

ЛІКУВАННЯ

 (^) Крок 1. Протизапальна терапія:  (^) 1.ГК преднізолон призначають у дозі 1–2,0 мг/кг/добу в два прийоми до настання ремісії захворювання (протягом 1–3 міс); потім дозу поступово знижують під контролем клінічних показників. При гострому перебігу доза преднізолону коливається від 80 до 120 мг/добу, підгострому — 60–80 мг/добу, при хронічному перебігу — 30–40 мг/добу.  (^) Протипоказаний тріамцинолон, оскільки він може посилювати м’язову слабкість (викликати міопатичний синдром) (!). Пульс-терапію застосовують при дерматополіміозиті у юнацькому віці у випадку тяжкого перебігу захворювання. Після нормалізації м’язової сили та КФК дозу ГК поступово знижують до підтримувальної.  (^) 2. Амінохінолінові препарати хлорохін по 0,25 г/добу, гідроксихлорохін по 0,2 г/добу (протягом 2 років і більше) менш ефективні; їх призначають за низької активності процесу. Ці препарати комбінують з ГК.  (^) 3. НПЗП (диклофенак, німесулід, мелоксикам) застосовують в оптимальних дозах при домінуючому больовому та суглобовому синдромах.  (^) Крок 2. Імунодепресанти застосовують при загрозливих для життя станах і у разі неефективності стероїдів. Найчастіше призначають циклоспорин А у дозі 2,0–3, мг/кг/добу, метотрексат — 7,5–25 мг/тиж чи азатіоприн — 2–3 мг/кг/добу в/в чи перорально. Оптимальні дози препаратів застосовують упродовж 4–8 тиж, а потім доза знижується до підтримувальної, яку можна призначати роками. Останнім часом для лікування застосовують фактор некрозу пухлини-альфа (інфліксимаб); при дерматоміозиті розпочали застосовувати блокатори проліферації бета-лімфоцитів (ритуксимаб). У разі недостатньої ефективності лікування рекомендується в/в введення імуноглобуліну (1 г/кг 2 дні чи 0,5 г/кг 4 дні щомісяця впродовж 4 міс). У половини пацієнтів клінічне покращення зберігається протягом 3 і більше років після лікування. Імуноглобулін застосовують при тяжкому ураженні стравоходу.

ЛІКУВАННЯ

 Крок 3. Препарати, що поліпшують метаболізм в уражених м’язах.

Застосовують анаболічні гормони для посилення м’язової сили та

збільшення об’єму м’язів (проте вони недостатньо ефективні):

нандролону фенілпропіонат по 1 ін’єкції в/м 1 раз на 10 днів, на курс 3–

ін’єкції; курси повторюють кожний квартал;

показаний інозин по 600 мг/добу впродовж 2 міс; вітаміни, особливо групи

В.

 Крок 4. У разі розвитку кальцинозу застосовують комплексони, що

утворюють розчинні з’єднання з іонами кальцію і сприяють виділенню їх з

сечею. Застосовують двонатрієву сіль етилендіамінтетраоцтової кислоти

(Na2-ЕДТА) в дозі 250 мг щоденно в/в упродовж 5 днів з 5-денними

перервами (на курс 15 процедур). Такі курси повторюють 3 рази на рік.

 Крок 5. Екстракорпоральні методи терапії:

 плазмаферез (по 5 процедур через день); гемосорбція; імуносорбція.

 Крок 6. Фізіотерапія.

 За хронічного перебігу захворювання і відсутності симптомів загострення

призначають електрофорез з гіалуронідазою, парафінові аплікації тощо.

 Крок 7. Хірургічне лікування застосовують при пухлині у хворих з

поліміозитом/дерматоміозитом

ДЯКУЮ ЗА

УВАГУ!